肾病综合征的诊断和治疗ppt课件_2.ppt

 肾 病 综 合 征 的 诊 断 和 治 疗; [定义] 是指以大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症及水肿为特征的临床征侯群。 这是一组由多种病因引起，但临床表现又相同的一组临床综合征。其主要特征有四大症，医学上习惯称之为“三高一低征”：大量蛋白尿(24h蛋白尿定量，成人3.5g，小儿≥50mg／kg)，低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)，高脂血症(胆固醇5.7mmol/L)，明显浮肿。其中以大量蛋白尿是NS最主要也是最基本的特征。 ; [病因] 本病是一种免疫性疾病，近年来研究认为，主要与T-L细胞功能障碍有关：循环中L细胞产物及某些因子作用于肾小球滤过膜而致病，研究较多的血管通透因子（VPF）、可溶性免疫抑制因子（SIRS）、血小板活化因子（PAF）、血小板生长因子（PDGF）、转化生长因子（TGFβ）等。但引起NS的原因很多，也较复杂，其确切的病因目前尚未明了，但大体上与下列因素有关： 一、遗传因素：近年有研究发现人类白细胞表面抗原(HLA)与NS有一定关系,如对激素敏感患儿以HLA-DR7抗原频率较高，频繁复发或激素依赖者与 HLA-DR9 、 HLA-B12相关。 二、过敏因素：过敏原可为各种微生物(细菌、病毒)、食物、药物、疫苗、化学物质等，甚至有人研究证实，在NS患者中，有过敏因素者占35.3％。 ; 三、感染：多种细菌、病毒以及某些寄生虫、原虫(疟疾)的感染，均可能诱发NS的发生。 四、系统性疾病：许多其他系统性疾病, 如过敏性紫癜、乙型肝炎、SLE、肿瘤、等在成人糖尿病、痛风病等均可引起继发性肾病。 五、其他：药物中毒、蜂毒、血清、预防接种、肾移植慢性排异、肾动脉狭窄等。 ; [诊断及分型] 一、按病因分型 原发性NS——仅有肾脏本身的病变。找不到其他全身性疾病的证据(此类实质上属原因不明)。 继发性NS——指由其他疾病引起，肾脏病变仅为全身性疾病的一个组成部分，如：HSN、LN、乙肝表面抗原相关性肾病、糖尿病肾病、尿酸性NS……中毒性NS(药物，蜂毒……)。 在儿童时期：以原发性NS最多见。成人中，继发性NS所占比例虽比儿???大，但仍以原发性NS为主。 ; 二、按病理分型 一微小病变型（MCNS）：儿童80％以上属此型，成人占30％。 光镜检查，肾小球基本正常，电镜下可见肾小球毛细血管袢上皮细胞足突融合，荧光镜下，未见免疫复合物沉积。 二系膜增生型（MsPGN）：原发性NS中，5～10％属此病变，成人占51.7％ 。 光镜：弥漫性肾小球系膜增生及基质增多（轻、中、重），晚期可出现节段或全球硬化及小管间质损害，无明显基膜改变。 电镜：系膜细胞增生、胞浆扩大细胞器显著，50%病例基质中可见电子致密物，节段性足突融合，基膜正常。 免疫荧光：有C3、IgG、IgA、IgM沉积。 ; ; 四膜性肾病（MN）：小儿占6％。多继发 光镜：病变弥漫累及所有小球，毛细血管壁特征性增厚(基膜增厚)，基膜的上皮下有沉积物。 I期：基膜厚度，形态正常，上皮下有细小，颗粒状沉积物，使足突结构有些变形。 II期：基膜上皮侧沉积形成钉突，基膜上皮侧不规则。 Ⅲ期：基膜沉积物进一步增大，足突明显变形。 Ⅳ期：基膜内沉积物溶解，基膜呈“虫蚀状” 荧光：以IgG沿血管袢颗粒状沉积为主，可见较弱的IgA、IgM、C3。 电镜：上皮下有电子致密物沉积。 ; 五膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎MPGN)，儿童占5％，成人占12％。 光镜：以弥漫性系膜细胞增生、基质增多及毛细管壁增厚为特点系膜增生沿内皮插入，呈“双轨迹”。 电镜：Ⅰ型：内皮下大的致密物沉积 。 Ⅱ型：致密沉积物在基膜致密层内广泛沉积。 Ⅲ型：同时兼有Ⅰ型和膜性肾病之特点，系膜增生、插入、双轨形成基膜增厚、上皮下钉突形成。 ; 三、临床表现分型。 (一)单纯型NS，典型的三高一低：大量蛋白尿，定性+++～++++，定量(成人≥3.5g／d，小儿≥0.1g／kg／d )。低蛋