脊髓栓系及其伴发脊髓脊柱畸形ppt课件.ppt

脊髓栓系及其伴发脊髓脊柱畸形; 脊髓栓系综合症（tethered cord syndrome , TCS ）;胚胎发育11 周：来自中胚层脊索的骨性椎管完全愈合；12 周至以后：来自外胚层的脊髓生长落后于椎管，圆锥尾部细胞团退化和软脊膜共同形成的终丝，附着于S1骨膜的背侧。新生儿：圆锥末端至L3 水平出生以后：继续上升3 岁：圆锥末端至L1 或L2 上缘，不再上升，直至成人;为方便诊断及治疗，分为：;终丝增粗脂肪变牵拉;;临床症状;症状表现;影像学表现 ;能清楚地显示脊髓圆锥的位置及终丝形态信号，同时对伴发的各种畸形多能正确辨识，可以准确诊断该疾病 但在脊髓圆锥位置正常时，仅仅失去了弹性而无脂肪变时，据TCS典型症状且进行性加重，并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮肤异常等。 诊断标准： ①圆椎低位在L3以下，脊髓紧张紧贴推管后壁。 ②终丝增粗在2mm以上。 ③脂肪瘤包裹脊髓及马尾 等即可确诊。;治疗;;脊柱裂(rachischisis);初级神经胚形成;异常情况; 脊柱裂 分类;隐性脊柱裂按其开裂部位及程度可分为5 种类型;临床症状;影像学表现 ;;清楚显示囊内容物和椎板缺损，其MR改变优于CT，为首选。; 治疗;峡部裂;影像学表现 ;横断面表现为骨质开环征及双关节征（假关节） 即在椎管骨性层面表现环状骨质不连续，断裂（开环征）及在骨质不连续处形成假关节（即正常的椎小关节及断裂处。;根据CT 横断图像显示椎弓峡部裂分类，;;;MRI 也可以在骨质的炎症水肿期，显示水肿病变，对早期诊断及及时治疗提供依据。;脊髓纵裂/二分脊髓 (diastematomylia);胚胎发育;根据Pang的分类方法，本病可分为3型： I型，两个半侧脊髓置于两个硬脊膜囊内，中间由骨或软骨间隔分开； II型，两个半侧脊髓拥有一个硬脊膜囊，中间无骨嵴存在，仅被一个纤维间隔分隔； 复合型，脊髓纵裂畸形有两处以上，可为I型或II型，也可既有I型也有II型。 但对于无间隔的脊髓纵裂未包括 国内有人认为分为：根据硬膜囊与脊髓的关系分为：单管型、双管型;临床症状;影像学表现 ;;使用多排螺旋CT进行薄层扫描，能显示小范围的病变；在冠状面及矢状面重建及三维重建图像上能更加清楚、直观的显示椎管内骨性间隔的形态、大小、走向及椎体、椎板畸形情况;; 脊髓一分为二，多数不对称，横断面示脊髓多呈圆形或卵圆形，且较纵裂以上的正常脊髓为细；分裂的髓部分位于同一硬脊膜囊或两个硬脊膜囊； 两侧脊髓MRI信号与正常脊髓信号相同，以T1显示更清楚，纤维性或软骨性问隔信号介于脑脊液和脊髓信号之间；T2纤维性、软骨性和骨性间隔均呈相对低信号，与脑脊液形成鲜明对比。;总结;