快速进行性肾小球肾炎课件.ppt

病理变化－－光镜 系膜细胞和基质增生,系膜区增宽，系膜细胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间，毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄，管壁增厚、血管球呈分叶状。 银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构 病理变化－－光镜 病理变化－－免疫荧光 Ⅰ型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积---毛细血管壁和系膜区?????? Ⅱ型：大量补体C3沉积---毛细血管壁和系膜区 临床病理联系 ５０％为肾病综合征 预后 预后差, 对激素治疗无效。病变进行性发展，50%在10年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰。 系膜增生性肾小球肾炎 病因 　　1、原发： 　　占多数，原因不明，可由急性弥漫性增生性肾小球肾炎迁延而来　2、继发： 　　如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等 病理变化－－光镜 弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多。 肾小球系膜细胞和基质增生轻、中、重 病理变化－－电镜 系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子致密物沉积 系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(D)沉积于系膜区。 该工程施工按成都市施工现场标准化工地管理，工地以内的所有文明标准化用工材料转运，局部工程或主体完工后的周转材料应将分类分规格堆放整齐。 泌尿系统----第二部分 皖南医学院病理教研室 陈冰 快速进行性肾小球肾炎 肾病综合征及相关肾炎类型 快速进行性肾小球肾炎 概述 起病急、进展快、病情重 肾小球内有大量新月体形成 大多数原因不明、发病机理不清 此型少见，好发于中青年 快速进行性肾小球肾炎 病因及分型 Ⅰ型：抗基底膜型 患者血内有GBM抗体?????? Ⅱ型：免疫复合物型 病变肾小球内有免疫复合物沉积?????? Ⅲ型：免疫反应缺乏型\血管炎型 患者血内有中性白细胞胞浆抗体(ANCA)?????? 肺出血—肾炎综合征 肺出血肾炎综合症 (Goodpasture’s syndrome)??? ?自身免疫性疾病；青年男性；致敏机制不清???? 抗肾小球基底膜，简称 anti-GBM disease???? 抗GBM抗体＋肾小球BM→→BM严重损伤、新月体形成→→快速进行性肾衰??? 抗GBM抗体＋肺泡壁BM→→肺出血? 镜下:病变肺泡壁坏死、肺泡腔内出血、可见含含铁血黄素的巨噬细胞，伴肺泡隔纤维性增宽。 病理变化----大体 大白肾 ，双肾对称肿大、苍白、皮质内可有点状出血 肾小球囊壁上皮显著增生与渗出的单核细胞形成新月体 双肾弥漫 光镜 增生 单核细胞 渗出 纤维蛋白 中性白细胞 纤维素样坏死 变质 病理变化—镜下 间质：纤维组织增生，淋巴、单核细胞浸润 肾小管病变：上皮细胞水变性、脂肪变性，部分萎缩消失 病理变化—镜下 病理变化—镜下 新月体 主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞，在肾球囊壁层呈新月状或环状分布. 病理变化---电镜 肾小球基底膜不规则增厚、有时可见基底膜断裂缺损、新月体形成Ⅱ型可见电子致密物沉积 病理变化---免疫荧光 Ⅰ型：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积?????? Ⅱ型：免疫球蛋白和C3在肾小球呈颗粒状沉积?????? Ⅲ型：IgG和C3阴性 临床病理联系 快速进行性肾炎综合征 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭 。 预后及治疗 预后：较差(与新月体数目及发展有关) 　　近年来采用下述两种治疗方法患者的预后大有改观。　　①强化血浆置换疗法：应用血浆置换机，将正常血浆置换病人血浆，每日一次，每次2L，一个疗程10次，直至血中抗基底膜抗体或IC转阴。　　②四联疗法，冲击治疗：皮质激素、细胞毒性药物、抗凝血药，血小板解聚药联合治疗。 急性弥漫性增生性GN 快速进行性GN 别名 毛细血管内增生性GN 毛细血管外增生性、新月体性GN 好发人群 儿童 成人 临床表现 急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征 预后 较好 极差 发病机制 免疫复合物 抗基底膜型、免疫复合物型 或免疫反应缺乏型 大体 大红肾、蚤咬肾 大白肾 光镜 内皮细胞、系膜细胞增生 壁层上皮细胞增生、新月体 电镜 上皮下驼峰状沉积物 基膜断裂 免疫荧光 颗粒荧光 线性荧光或颗粒荧光或无