慢性粒细胞白血病诊断分型及其治疗进展课件.ppt

慢性粒细胞白血病诊 断 分 型 及 其 治 疗 进 展;作者简介 孟凡义，现任全军血液病中心、南方医院血液科主任、教授、主任医师，博士生导师，兼职美国血液学会会员、全军血液学会副主任委员、中国干细胞组织工程学会委员、中华血液学会干细胞学组委员、中华血液学会细胞学组委员、广州血液肿瘤专业委员会主任委员。担任中华临床杂志、中华实用医学杂志、白血病杂志等6家杂志编委。国家、省、军队级各类医药基金，成果鉴定专家多个。 主要研究方向：白血病的诊断治疗和造血干细胞基础与临床应用。发表论文80余篇，获军队科技进步二等奖2项，三等奖7项，负责国家省级课题6项，研究经费达100万元。;CGL的一般介绍;病因;化学性诱癌剂： 苯、保太松、乙双吗啉、烷化剂长期密切接触者发病率高达3-20倍。 病毒： 白血病细胞中存在依赖于RNA的DNA聚合酶，RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA中的遗传 密码 发生转录 白血病。 遗传： 同卵双生者都患白血病的机率高于其它人群5倍，同卵双生者中一人患病，另一人患病的机率25%，但白血病绝不是“家族遗传性”疾病。;病理机制与临床;Ph+白血病： ALL:成人：15-30% 儿童：5% ANLL：2-5% CML：95%;With Tyrosine kinase activity Myeloproliferative↑、apoptosis ↓ CML N Eng1 J med 2001;CGL的临床表现 症状 ： ％ 乏力 83 体重减轻 61 腹胀、厌食 38 易出血 35 腹痛 33 发热 11 体征： 脾大 95 胸骨压痛 78 淋巴结肿大 64 肝肿大 48 紫癜 27 无症状被诊断10-30％，AP和BP期分别占10％;CGL的实验特征;遗传学 CP：t(9;22)(q34;q11)占90% AP、BP期可见复合性染色体 非典型Ph1易位（9号染色体以外）占8% bcr/abl 阳性;;;CGL的急变类型 类型 协和医院118例(%) 中日友好50例(%) M2 80（68） 24（48） ALL 20（17） 5（10） M3 1（0.8） --- M4 4（8） 原粒+小巨核 1（0.8） 10（20） M6 1（0.8） --- M7 2（1.7） --- 淋-粒 2（1.7） --- 粒-组织细胞 1