周围神经课件（PeripheralNeuropathy）.ppt

周围神经病（Peripheral Neuropathy）西电集团医院神经内科 周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征 周围神经疾病－概述 解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括颅神经（不包括嗅神经、视神经）、脊神经、自主神经及其神经节。 功能上：感觉传入、运动传出； 神经纤维分类：有髓神经纤维：脊神经、颅神经的运动、深感觉纤维；无髓神经纤维：自主神经、痛温度觉纤维； 血神经屏障：神经束膜和神经外膜上均有，而神经根、神经节处无，故易发生某些免疫性或中毒性损害。 周围神经疾病－概述 病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出症 周围神经疾病－概述 发病机制——与轴索的运输系统相关 正向运输障碍：病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养，发生致轴突远端细胞膜成分及神经递质代谢障碍； 逆向运输障碍：导致轴索再生障碍。 周围神经疾病－概述 病理特点 华勒变性：神经纤维切断，远端轴突的髓鞘变性，影响1-2个郎飞氏结； 轴突变性：中毒或代谢性疾病，远端轴突不能得到营养，致轴突髓鞘变性，向近端发展； 神经元变性：神经元胞体变性，继发轴突髓鞘破坏； 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏呈节段性损害，而轴突完整，多见于炎性、中毒、代谢性障碍。 Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination 周围神经疾病－概述 症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡 周围神经疾病－概述 辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病； 可协助病变定位：鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 三叉神经痛Trigeminal Neuralgia 三叉神经痛－病因及病理 三叉神经分布区内短暂性、反复发作性剧痛。 病因不清： 神经纤维脱髓鞘 机械压迫 感觉性癫痫发作 三叉神经痛－临床表现 中老年人多发，女略多于男； 疼痛限于三叉神经分布区内； 以第二、三支最多见，多为单侧； 间歇期完全正常； 发作时为剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛； 扳击点： 口角、鼻翼、颊部、或舌部，在洗脸、刷牙、进食中，轻触诱发： 严重者出现痛性抽搐：面肌反射性抽搐，口角抽向同侧； 病程可呈周期性：数天、数月、数周； 神经系统检查无阳性体征 三叉神经痛－诊断及鉴别诊断 诊断：疼痛部位、特点、扳击点、神经系统查体无明显阳性体征； 鉴别诊断： 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 三叉神经痛－治疗 首选抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 大剂量维生素B12 封闭疗法：无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，副作用面部感觉缺失； 经皮半月神经节射频电凝疗法：并发症多，适应用于年老体弱、不能耐受手术者； 手术治疗：神经根部分切断术、三叉神显微血管减压术（广泛应用，安全有效） 特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bell’s palsy) 病因及病理 尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳?面神经营养血管痉挛、缺血、水肿?面神经受压?面神经脱髓鞘，严重者有轴突变性。 临床表现 任何年龄均可发病，青年多见，男多于女； 急性起病； 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛； 一侧表情肌瘫痪，偶见双侧； 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹－Hunt综合征 诊断及鉴别 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4、脑干病变：如梗塞、出血等 治 疗