多发性硬化伴发葡萄膜炎.pptVIP

多发性硬化伴发的葡萄膜炎 大头医生 编辑整理 英文名称 uveitis associated with mulpiple sclerosis 别名 多发性硬化伴发的色素膜炎 类别 眼科/葡萄膜病/葡萄膜炎症/非感染性葡萄膜视网膜炎 ICD号 H57.8 概述 多发性硬化(multiple sclerosis)是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累。在临床上分为良性型、复发-缓解型和慢性进展型3种类型。此病可引起视神经炎、葡萄膜炎、眼外肌病变等眼部异常。多发性硬化所致的葡萄膜炎是一种少见的类型。 流行病学 此病在世界各地均有发生，但在不同地区此病的患病率不同。在北欧、加拿大、新西兰、南澳大利亚，此病的患病率约为30/10万；在地中海盆地、南美洲南部其患病率为5/10万～29/10万；在亚洲、非洲、中美洲，此病患病率较低。据估计全世界患者超过200万，美国有10万患者，在我国约有20万患者。此病可发生于任何年龄，但多发生于20～40岁的成年人，女性多见，男女之比为1∶1.8。 多发性硬化所致的葡萄膜炎是一种少见的类型，在整个葡萄膜炎中所占比例为1%～2%，但在中间葡萄膜炎中其所占的比例可达7.8%～14.8%，可见在中间葡萄膜炎中，多发性硬化是一种不可忽视的病因。 病因 目前尚不完全清楚。 发病机制 有关此病的发病机制目前尚不完全清楚。有人认为，嗜神经的病原体直接感染中枢神经系统可能导致了此病的发生，与此病有关的病原体有狂犬病病毒、麻疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、冠状病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒等；目前更多的人认为它是一种自身免疫性疾病，与其有关的自身抗原可能为髓磷脂碱性蛋白和脂质蛋白，将它们分别与佛氏完全佐剂一起免疫动物，可以诱发出实验性过敏性脑脊髓炎，此种动物模型的炎症与多发性硬化在临床和病理方面都非常相似。 发病机制 此外，还发现此病与HLA-DR15-(DRB1*1501)和HLA-DQ6相关，这些结果均提示免疫遗传因素在此病发生中可能起着一定作用。 临床表现 1.眼部表现 此病可引起多种眼部病变，最常见的为视神经炎，其次为葡萄膜炎，也可引起复视、眼球震颤等(表1)。 (1)视神经炎： 视神经炎是此病最常见的眼部病变，发生率高达40%～73%。以视神经炎作为此病最初表现者占15%～25%。患者多表现为视力突然下降或丧失，出现中心暗点或其他多种视野缺损、视觉和对比敏感度异常，一些患者可有眼痛或球后疼痛，疼痛多发生于休息时、眼球运动时或眼球受到压迫时。 临床表现 球后神经炎眼底可无任何异常改变，一些患者可有视盘炎，可出现视盘旁神经纤维层的裂隙状缺失，偶尔可出现视网膜血管鞘。 于发病2周后患者视力通常逐渐改善，数月后视力可恢复，但在不少患者可以遗留视物模糊、色觉异常和视盘颞侧色淡等改变。 (2)葡萄膜炎： 2.4%～44%的多发性硬化患者出现葡萄膜炎，女性多见，男女比例约1∶1.2。可引起前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎(包括视网膜血管炎和视网膜炎)。 ①前葡萄膜炎(图1，2)： 临床表现 一般认为，前葡萄膜炎少见。临床上主要表现为双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎，患者出现羊脂状KP、虹膜结节、虹膜后粘连。少数患者偶尔可出现双侧急性前葡萄膜炎，但仍可出现虹膜结节和大量羊脂状KP。 ②中间葡萄膜炎： 是此病合并的葡萄膜炎中最常见的类型。但也有报道中间葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中仅占25%。患者多表现为轻度的玻璃体炎症反应，也可引起严重的睫状体平坦部炎，出现双侧睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变，其与特发性中间葡萄膜炎在临床表现上并无明显区别。 临床表现 多发性硬化所伴发的葡萄膜炎比特发性中间葡萄膜炎更易出现明显的肉芽肿性前葡萄膜炎和虹膜后粘连，更易出现后极部视网膜血管鞘，但不易引起黄斑囊样水肿和周边视网膜的新生血管。 ③后葡萄膜炎： 此种类型比较常见，主要表现为视网膜静脉周围炎，多数发生于后极部视网膜，也可发生于周边部视网膜。此种病变与视神经炎、全身疾病的恶化以及疾病的严重程度无明显的关系，通常表现为轻度的视网膜静脉周围炎，出现视网膜血管鞘、玻璃体炎，一般持续时间较短，不易引起黄斑囊样水肿、视网膜血管闭塞和视网膜新生血管。 临床表现 其他类型的后葡萄膜炎如视网膜炎虽然也有报道，但相当少见。 (3)其他眼部表现： 一些患者可因脑神经受累引起复视，一些患者尚可出现眼球震颤、Horner综合征等。 2.全身表现 此病最常见的全身表现为疲乏和虚弱，感觉异常也相当常见，可表现为