一例ANCA相关联性血管.ppt

* * SLE或ANCA相关性血管炎 实验室检查： 生化：白蛋白 36.3g/L,球蛋白 40.3g/L,乳酸脱氢酶 318.2U/L,α-羟丁酸脱氢酶 248.4U/L,肌酸激酶 379U/L,肌酸激酶MB型同工酶 19.1U/L，肝肾功能电解质血酯正常。 肿瘤标志物正常。 血常规：WBC8.6*10^9/L,NE 80.5%, HB104.0g/L, PLT 456*10^9/L； 血沉 63mm/h；C-反应蛋白(超敏) 39.5mg/L。 大便隐血弱阳性 ，尿常规正常。尿免疫球蛋白IgG 10.30mg/L,尿免疫球蛋白轻链κ 28.60mg/L,尿免疫球蛋白轻链λ 8.79mg/L,尿β2微球蛋白 0.46mg/L； HLA-B27(-)。补体C3，C4，IgA正常, IgG略高。 抗核抗体谱：抗PCNA弱阳性。 p-ANC(+) A-ANCA(-) 心超示：右心偏大，室间隔偏厚，心包积液。 心电图示窦性心律。 胸部CT：两肺下叶间质性改变，心影增大、少量心包积液。 B超示：1.肝囊肿。2.脾大。3.胆胰双肾输尿管膀胱未见明显异常。 诊断： 1.ANCA相关性血管炎？ 2.系统性红斑狼疮？ SLE诊断标准美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 　1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 　　2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 　　3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 　　4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 　　5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液. 　 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 　　7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 　　8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 　　9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 　　10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 　　11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 　　该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。 系统性红斑狼疮患者ANCA水平检测及临床意义 马兰 杜宗孝 朴文花 ?河北联合大学学报医学版2012年06期 【摘要】：①目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中抗中性粒细胞抗体(ANCA)的阳性检出率及与病情的相关性。②方法 ANCA和抗双链DNA(抗ds-DNA)均应用间接免疫荧光技术(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)检测。③结果 103例SLE患者中ANCA阳性40例(38.8%),皆为核周型ANCA。抗ds-DNA抗体在ANCA阳性组及ANCA阴性组两组间比较有统计学差异(P0.01);40例ANCA阳性组中,狼疮活动患者占28例(70%),63例ANCA阴性组中狼疮活动患者占17例(26.9%),两组阳性率相比,差异有显著性(P0.01)。④结论 ANCA在SLE患者中有一定的阳性检出率,且与疾病的活动呈正相关。 抗增殖型细胞核抗原抗体在系统性红斑狼疮患者的临床意义王静 胡朝军 李唏 张蜀澜 李丽君 董晓娟 李永哲. 《中华临床免疫和变态反应杂志》2011.3. 192-196 抗PCNA抗体是临床少见的自身抗体,主要见于SLE患者,但并不是SLE的特异性抗体,还可出现在其他自身免疫性疾病（AID）及非AID患者中。当其荧光滴度较高或与其他特异性抗体组合出现时,临床应警惕有明确或处在进展中的SLE;在其他AID及非AID患者中抗PCNA抗体往往单独出现,并且荧光滴度较低。 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthrit