周围神经病诊断、鉴别诊断研究报告.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 华山医院神经科 周围神经病诊查的第三步骤 尿： 生化： 脑脊液： 免疫； 干燥综合征检查 癌瘤： 检查基因检测： 本周氏蛋白　　　　　　 糖耐量实验或糖化血红蛋白 细胞数、蛋白、免疫球蛋白寡克隆区带 抗HIV抗体，抗神经元抗体（Hu,Yo), 抗球蛋白抗体，血清血管紧张素转换 酶，抗神经节苷脂抗体，抗髓鞘相关糖蛋白抗体 唾液流量，Schirmers test, Rose Bengal，唇腺活检 淋巴瘤，孤立性骨髓瘤－骨骼检查，骨盆超声检查，胸部、腹部CT, 乳房X 线检查，或PET PMP22重复序列，HNPP,CX32,P0等。 华山医院神经科 如果不是做分步骤的临床和实验室检查评价，很多检查很可能是多余的。 华山医院神经科 ？？？？ LSS CMT1A CMTX HNPP 糖 尿 病 周围神经病的治疗思考 LSS CMT1A CMTX HNPP 糖 尿 病 华山医院神经科 病程 急性 亚急性 慢性 病理 脱髓鞘 轴索损害 分布 对称 非对称损害 病因 可治 非可治 从病因角度看治疗 遗传性病因 代谢性病因 感染性病因 中毒/药物性病因 炎症/免疫/副肿瘤 原发性 从病理角度看治疗 脱髓鞘性病变 炎性脱髓鞘 髓鞘生成障碍 轴索损害后继发脱髓鞘 轴索性病变 炎性轴索损害 髓鞘与轴索同时损害/不明何者先发 各种类型周围神经脱髓鞘 无力 反射消失或减弱 MNCV/SNCV减慢 传导阻滞 脱髓鞘与轴索损害模式 轴索变性 无力 萎缩 反射减弱/很少消失 CAMP减低 早期以脱髓鞘损害为主 早期以轴索损害为主 John M. Scott et al: Lancet: 337,1981 CH3- 单磷酸脱氧尿苷（d-UMP） 单磷酸胸苷（d-TMP） 胸腺嘧啶 DNA N5，N10-亚甲基四氢叶酸 二氢叶酸 N5-甲基四氢叶酸 四氢叶酸（THF） 蛋氨酸 同型半胱氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 转甲基作用 甲钴胺 蛋氨酸合成酶 神经修复中两个重要的生化反应—— （1）核酸和蛋白质的合成 Shinichi Tashiro : Hakone Symposium “The Nervous System and Methyl B12” p.30, 1981. 神经修复中两个重要的生化反应—— （2）形成髓鞘的主要物质磷脂的合成 胆碱 脑磷脂 甲钴胺 甲钴胺 转甲基作用 氨基乙醇 S-腺苷同型半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 同型半胱氨酸 蛋氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 S-腺苷蛋氨酸 蛋氨酸 卵磷脂 ① 容易高浓度地转运入神经细胞细胞器 ② 增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成 ③ 促进轴浆转运 ⑤ 刺激轴突再生 ⑥ 加快突触传递的早期恢复 ⑦ 恢复被减少的神经传递物质水平 ④ 增加脂质合成以促进髓鞘修复 弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。 弥可保?修复受损伤的神经组织 华山医院神经科 THANKS 华山医院神经科 * * * * * * * * * * * Membrane – lodged..Pore-like proteins---? Fast ion flow 10x6/S. Na channels…..Membrane Depolarization…..responsible for the quick upstroke.. * * * Except optic Olfactory Roots Bath in CSF * All structures in nerves involved, Radiculopathy== Inflammatory process in CSF or Leptomeninegs Anterior root…..motor neuropathy