傅健：皮肌炎诊断及治疗幻灯片.pptVIP

临床表现 3.皮肤表现 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。 临床表现 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。 临床表现 有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎 临床表现 4.肺部表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。 辅助检查 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。 肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的活动性患者出现肌电图异常。 肌肉病理：肌活检是重要依据。 诊断标准 1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗出。 3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。 诊断标准 4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。 5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。 治疗用药 1.糖皮质激素是首选药物。 2免疫抑制剂： （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg口服每周一次。 （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断是否有效。 （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用药期间监测血压及肾功能。 （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病 （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹 3.静脉免疫球蛋白注射 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。 治疗方案 1.糖皮质激素 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药 2.免疫抑制剂 治疗方案 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。 (1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。 (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。 (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。 护理问题 呼吸形态改变：与疾病相关 体温过高：与肺部感染有关 皮肤完整性受损：与免疫功能缺陷引起皮肤损害有关 有跌倒的危险：与躯体活动障碍，疼痛有关 疼痛：与关节炎性反应有关 焦虑：与疾病迁延不愈有关 护理措施 呼吸形态改变 1.使用心电监测，持续监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常时及时通知医生并作出相应处理。 2.按医嘱使用药物治疗，按时使用。 3.按医嘱吸氧，做好吸氧的相关健康教育。 护理措施 皮肤完整性受损 1.局部皮肤护理：本病急性期病人皮肤红肿，局部要保持淸洁干燥，避免擦伤。有水泡时可涂用炉甘石洗剂，有渗出时可用3%硼酸溶液湿敷，伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理 2.按需使用气垫床，翻身枕。定时翻身，定时查看皮肤。 3.保持皮肤清洁，对于皮肤过度干燥者，给予润肤露。 4.每天更换衣服，衣服要舒适合身，以棉质为佳。每周更换床单，如若床单被污染，要及时更换 皮肌炎诊断及治疗