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伴有冷沉球蛋白血症的多发性骨髓瘤-浆细胞病 神经内科 刘淑萍 病例复习 患者女,头痛、头晕伴耳聋20余天,右侧口眼歪斜10余天入院。 查体:神志清楚,语言流利。腹部皮肤及双上肢皮下可触及大小不等的皮下包块,大小约1*1cm。双前臂皮肤有小的紫癜。 颅神经:右侧上睑下垂,右侧额纹浅,右侧鼻唇沟变浅,右口角低,伸舌居中。双耳听力下降。 四肢肌力、肌张力正常,病理征(-)。 入院后给予常规检查,颅脑MRI及MRA未见异常。 查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻状,化验结果难以作出。 查血常规:WBC:7.83×109/L, RBC:2.52 ×1012/L, HGb:80.5g/L, HCT:0.254%, PLT:165 ×1012/L , ESR:2mm/h。 凝血四项:PTsec:17.60↑, PTINR:1.40 ↑, PT%:46%↓, Fib:1.82g/L。 肝功正常范围。TP:106g/L, ALB:33.7g/L, GLB:72.3g/L, A/G:0.47。 血细胞涂片:见RBC呈缗钱状,偶见异型淋巴细胞。 血清蛋白电泳:可见M带。 骨髓细胞学检查:浆细胞异常增生,分化差的呈瘤状改变浆细胞占25%。 多发性骨髓瘤(multiple myeloma)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,骨髓内瘤细胞增殖,可引起骨骼破坏,血清或尿内出现单克隆球蛋白,并常引发贫血、感染和肾功能损害。 常见症状: 浸润:骨髓瘤细胞增殖、浸润压迫神经。 压迫:骨髓瘤块大量增殖。 沉积:淀粉样变性物质沉积于神经内膜。 感染:体液免疫缺陷,中性粒细胞少。 血液粘滞度过高:血清中M蛋白过高。 出血:血小板减少或M蛋白包裹在血小板表面,影响血小板功能和因子VIII活性,凝血障碍。 肾功能损害:凝溶蛋白沉积于近曲小管,肾小管变性,蛋白管型阻塞。 临床表现 颅骨损害 压迫大脑半球 颅神经损害:常见VI、VII、X。 神经根损害 脊髓压迫 高粘血症 末梢神经损害 其他:尿毒症、高钙血症、不自主运动、抽搐等。 诊断条件 1.血清有大量M蛋白(IgG25g/L,IgA10g/L,IgD2.0g/L,IgE2.0g/L,IgM10g/L),或尿中凝溶蛋白0.2g/24h。 2.骨髓中浆细胞15%,或组织活检有浆细胞瘤证据。 3.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏松。 以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤。 冷沉球蛋白血症 系一综合征,当血浆遇冷时免疫球蛋白即呈凝胶化。 冷球蛋白流经四肢及皮下组织时,由于血液遇冷而形成冷球蛋白,并沉积于小血管,损害血管内皮而产生紫癜、肢体动脉痉挛及血管闭塞症。 患者的血清置于4℃温度24小时,如果血清中有凝胶或沉积物,即可确诊为冷沉球蛋白血症。 POEMS 如果合并有: 1.多发性周围神经病变; 2.脏器肿大; 3:内分泌病变; 4.M蛋白血症; 5.皮肤病变。 即可诊断为POEMS综合征 治疗 1.化疗 MP VAD M2 干扰素 骨髓移植 * * *
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