第五届华东风湿病会议-徐高四幻灯片.pptVIP

ANCA相关性小血管炎 南昌大学第二附属医院肾脏风湿科 徐高四 系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎的特点 Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎的特点 ANCA相关小血管炎 主要指 WG，MPA和CSS 西方国家最常见的自身免疫性疾病之一 英国：发病率仅次于类风湿性关节炎 我国：不少见 韦格纳肉芽肿病（WG） 经典三联征 上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎 下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞 肾炎：局灶坏死性肾炎，新月体性肾炎 其他脏器受累 耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等 病理 肉芽肿性血管炎 显微镜下型多血管炎（MPA） 肾脏最易受累 局灶坏死性肾炎，新月体性肾炎 肺是肾外最易受累的脏器 小叶性肺炎，肺出血等 肺肾综合征常见 其他脏器受累 头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎 ANCA相关性小血管炎的发病情况 ANCA相关性小血管炎的多系统受累表现 ANCA相关性小血管炎的实验室检查 ANCA相关性小血管炎的诊断及误诊 其它ANCA阳性疾病 ANCA阴性小血管炎 治疗 ANCA相关性小血管炎 西方国家最常见的自身免疫性疾病之一 英国：发病率仅次于类风湿性关节炎 我国：不少见 北大医院ANCA相关性小血管炎诊断病例 ANCA相关性小血管炎的发病情况 ANCA相关性小血管炎的多系统受累表现 ANCA相关性小血管炎的实验室检查 ANCA相关性小血管炎的诊断及误诊 其它ANCA阳性疾病 ANCA阴性小血管炎 治疗 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年男性 非特异性症状 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全 肾外表现依受累器官而定 ANCA相关性小血管炎主要临床表现（1） ANCA相关性小血管炎主要临床表现（2） 原发性小血管炎主要临床表现（3） 肺部受累的表现 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿 声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 眼受累表现为“红眼病” ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现 急性肾衰竭 急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征 慢性肾衰竭急性加重 慢性肾衰竭 肾病综合征 慢性肾炎综合征 隐匿性肾炎综合征 小血管炎肾损害病理检查 免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜 肾小球 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 多新旧不等 肾小动脉 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动脉受累 肾间质-小管 炎症，偶件肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎 肉芽肿形成 新月体形成 肾脏小动脉纤