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皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 为原因未明全身性血管炎综合征,主要影 响中动脉; *1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 *1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导 *全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 *1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多,呈散发或小流行; *5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 *20%发生冠状动脉损害(CAL), 继发性心脏病居首位; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 病因不清*感染:细菌、病毒、尼克次体等; *遗传背景:家族发病、双胎发病; 超抗原↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 *发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效; *球结合膜充血,无脓性分泌物; *口唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皲裂; *掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端 膜状脱皮,重者指趾甲可脱落; *多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮; *颈淋巴结肿大; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常; 冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤), 少数可有心肌梗死; 间质性肺炎, 无菌性脑膜炎, 消化道症状, 关节炎等; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 *血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移; 轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高; *免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ *心电图:ST-T改变; *胸片:可呈间质性改变; 急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 *冠状动脉造影: 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 *四肢:掌跖红斑,肢端硬肿, 指趾端脱皮*皮肤:多形性红斑*眼结膜:充血*唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、 杨梅舌 *颈淋巴结:肿大 *败血症 *渗出性多型红斑 *幼年类风湿性关节炎(全身型) *猩红热 *化脓性淋巴结炎 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 *大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 1~2g/kg, 8~12hr 注完,发病10天内使用 抗血小板聚集 双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d) 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 *为自限性疾病,多数预后良好 *未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%~25% *多数冠状动脉瘤于1~2年内消失, 但可留有管壁增厚和功能异常 *复发率为1%~2% *无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面检查, (体格检查、EKG、UKG) *有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态 随访,恢复期应6~12 月一次长期随访 鉴别诊断 控制炎症 *糖皮质激素 不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用 *肠
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