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第十四章 营养障碍疾病 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病 【定义】 VitD不足 → 慢性营养缺乏症 钙磷代谢异常 骨骼钙化不良 佝 偻 病----骨骼发育中的小儿 骨 软 化 病----骨骼发育成熟的成人 【维生素D的来源】 ——内源性VitD3 7-脱氢胆固醇皮肤中 紫外线 胆骨化醇（D3） ——外源性VitD 动物性食物： VitD3 植物性食物： VitD2 麦角固醇 紫外线 麦角固化醇 （D2） 【维生素D的转化】 食物中D2、D3 皮肤紫外线照射 VD3 肝：25-羟化酶 25-(OH)D3 肾：1-羟化酶 低血钙 、磷 甲状旁腺素 1,25-(OH)2D3(生物活性) 【病理】 VitD缺乏 血清钙磷?(乘积40) 破坏 软骨细胞 成骨细胞 钙化障碍 骨样组织堆积 临时钙化带厚??，骨骺膨大 （肋骨串珠，手镯征，脚镯征） 骨骼畸形 （扁平骨、骨膜增厚、骨质疏松） 【临床表现】 分期： 初期 活动期 激期 恢复期 后遗症期 三大症状： 骨骼改变、肌肉松弛、神经精神症状（非特异性） （一）初期： 神经精神症状为主 易激惹，烦躁、夜惊、多汗、摇头、枕秃 骨骼改变（—） 血生化：Ca++/轻度? 、P+++ ? 、 Ca×P 30-40 AKP可 ?或（—） 血清 25-（OH）D3 ? 此期可持续数周或数月 （二）激期 ： 初期症状＋骨骼改变+运动机能发育? 1、骨骼： 头部 --颅骨软化（乒乓球头） 3-6月 --方颅 8-9月 --前囟增大、闭合延迟 --出牙延迟 胸部 --肋骨串珠 --肋膈沟（赫氏沟） --鸡胸或漏斗胸 （二）激期 四肢： --腕踝畸形 6月小儿 手镯、脚镯 --下肢畸形 1岁，行走后 “O”形腿 “X”形腿 --脊柱—后凸、侧弯 --骨盆—扁平（前后径 ? ） （二）激期 2、全身肌肉松弛 抬头、坐、立、行 运动机能发育落后 肝脾下移 大关节过度伸展 蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症：感染、贫血 肺不张、骨折 （二）激期 5、血生化：钙? 、磷 ? ? Ca×P＜30 AKP ? ? 6、X线：干骺端临时钙化带模糊或消失 干骺端—毛刷样、杯口状