[医学]原发性肾小球疾病.pptVIP

原发性肾小球疾病 概 述 肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和不同程度的肾功能损害等为临床表现的肾脏疾病。 是我国慢性肾衰竭的主要病因。 根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。 原发性肾小球疾病的分类 临床分型 -急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis ，AGN） -急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis ，RPGN ） -慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis ，CGN ） -肾病综合征（nephrotic syndrome ） -隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis ） 病理分型 1、微小病变性肾病 2、局灶节段性肾小球病变 3、弥漫性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （2）增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎 致密物沉积性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 4、未分类的肾小球肾炎 发病机制 免疫反应 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 炎性细胞、炎症介质 非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 急性肾小球肾炎 一组以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）为主要临床表现的肾脏疾病，可伴一过性肾功能损害。 多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。 病因和发病机制 多为β溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常为A组链球菌中的XII型）感染后所致。 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变。 临床表现 多见于儿童。发作前常有前驱感染，潜伏期为7-21天，一般为10天左右。皮肤感染者的潜伏期稍长。 病情轻重不一，轻者可无明显临床症状（仅表现为镜下血尿及血C3的规律性变化），重者表现为少尿型急性肾衰竭。 （一）尿液改变 多数患者有肾小球源性血尿，近半数患者为肉眼血尿。常伴有轻、中度的蛋白尿，少数患者表现为肾病综合征水平的蛋白尿。 （二）水肿 90%的患者可发生水肿，常为多数患者就诊的首发症状。其原因是钠水潴留。典型表现为晨起时眼睑水肿或伴双下肢凹陷性水肿，严重者可伴有腹水和全身水肿。 （三）高血压 75%以上的患者会出现一过性轻、中度高血压。常与钠水潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。仅少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。 （四）肾功能异常 部分患者在起病的早期由于肾小球滤过率降低，尿量减少而出现一过性氮质血症。多于1-2周后尿量渐增，肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常，仅极少数患者发展至急性肾衰竭。 并发症 急性充血性心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能衰竭 实验室检查 （一）尿液检查 几乎所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿。尿中红细胞多为畸形红细胞。尿沉渣除红细胞外，还可见白细胞、上皮细胞，并可有红细胞管型、颗粒管型。 （二）血常规检查 可有轻度贫血，常与水钠潴留、血液稀释有关。白细胞计数可正常或升高，血沉在急性期常加快。 （三）肾功能检查 急性期肾小球滤过率下降。肾小管功能常不受影响，浓缩功能多正常。 实验室检查 （四）免疫学检查 疾病早期，补体C3和总补体（CH50） 下降，8周内逐渐恢复到正常水平。动态观察 C3的变化对诊断本病非常重要。 血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度 升高，提示近期内曾有过链球菌感染。 诊断要点 链球菌感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现，伴血清C3的动态变化，8周内病情逐渐减轻至完全缓解者，即可作出临床诊断。 若起病后2-3个月病情无明显好转，或肾小球滤过率进行性下降，应行肾活检以明确诊断。 鉴别诊断 1、其他病原体感染后急性肾炎 许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。潜伏期短，临床表现较轻，无C3与抗”O”改变。 2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 临床表现类似急性肾炎综合征，常伴肾病综合征，血清补体水平持续低下，8周内不恢复，病变持续无自愈倾向。 3、IgA肾病 潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。 4、急进性肾小球肾炎 临床表现及发病过程与急性肾炎相似，但临床症状常较重，早期出