法洛四联症大动脉转位.ppt

血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。 * 检查方法： 大动脉转位多存在心房、心室水平发生不同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损，传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所以必须采用系统诊断法。 此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要，应作为常规检查切面。 * 系统诊断法： 将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接），再按以下五个步骤进行诊断，包括：①心房位置；②心室袢的类型；③心房与心室的连接关系；④大动脉关系；⑤心室与大动脉的连接关系。 * 心房位置判断： 　　　　　心房位置示意图 A：心房正位；B： 心房反位； C： 心房不定位 LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏 * 心室袢的类型及判断： 正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室位于右侧，左室位于左侧；当左右心室位置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左室位于右侧时，则称为心室左袢； 判断心室袢类型的关键在于确定左右心室 * 左、右心室的超声判断 左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。 * 房室连接一致，心室右袢 正常房室连接 * 房室连接不一致，心室左袢 * 大动脉位置及其与心室的连接关系 （一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓， 根部有冠状动脉发出； 肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 * 左室长轴切面，主动脉起源左心室 * 肺动脉起源右室，大动脉连接关系正常 * 大动脉关系异常 两大动脉瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L位(左转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A位(前转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方 * 完全型大动脉转位并室缺 肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；主动脉（AO）与右心室（RV）连接，主动脉位于肺动脉左前方（左转位），室间隔连续中断。 * 完全型大动脉转位 主动脉（AO)起源右室（RV)，位于主动脉后方的大动脉有分支，因此确定为肺动脉（PA) * 矫正型大动脉转位 左室长轴图肺动脉（PA）与形态左室（LV）相连，主动脉（AO）与形态右室（RV）相连，主动脉前转位 四腔图 ：心房正位，RA 右房，LA左房 ，FLV功能左室，形态右室，FRV功能右室，形态左室，MV 二尖瓣， TV 三尖瓣 * 单心室，主动脉右转位 左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄 * 右位心并右室双出口 图左：右心房位置正常，房室连接不一致，右心房与形态学 左心室相连，主动脉与肺动脉均从形态学右室发出； 图右：下腔静脉（IVC)与腹主动脉（AO)位置正常 * 完全型大动脉转位动态CDFI 左室长轴切面，肺动脉发自左心室，伴有狭窄; 主动脉起源右室 * 临床价值： 超声心动图对完全型大动脉转位可以较准确诊断，需注意与右室双出口中Tanssing-Bing综合征鉴别，鉴别点是肺动脉完全起自左心室为完全型大动脉转位；肺动脉骑跨在室间隔上，则为右室双出口Tanssing-Bing综合征。右室双出口很常见，超声心动图较容易诊断，超声有助于判断室缺与大动脉的关系。超声心动图对矫正型大动脉转位的诊断符合率较高。 * * * 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生Fallot于1888年首先报道描述； 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的10％~14%。紫绀为主要症状 * 教学目的与要求 法洛四联症的超声表现及诊断要点 重 点 法洛四联症的鉴别诊断 难 点 法洛四联症与VSD合并Eisenmeger综合征的鉴别 了 解 * 一、病理解剖 包括以下四种畸形： 1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道