多发性骨髓瘤规范.ppt

多发性骨髓瘤Multiple myeloma 【定义】 多发性骨髓瘤（Multiple myeloma,MM):是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 多发性骨髓瘤多见于中老年病人，以50~60岁之间为多，男女之比约为3:2。多发性骨髓瘤在所有肿瘤中所占的比例约为1%，占血液肿瘤的10%. 【病因与发病机制】 【病因】 迄今尚未明确。可能与病毒感染（人类8型疱疹病毒）、电离辐射、接触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及遗传因素有关。 【机制】 进展性骨髓瘤病人骨髓中的细胞因子白介素6（IL-6)异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调可引起骨髓细胞增生。 【临床表现】 （一）骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润和破坏表现 (1)骨疼、骨骼变形和病理性骨折:骨疼是最常见的早期症状。疼痛部位主要在腰骶部，其次是胸廓和肢体。若活动或扭伤后出现剧烈疼痛，可能为病理性骨折。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。其中胸、肋、锁骨连接处出现串珠样结节为本病特征。 (2)肝、脾、淋巴结和肾脏浸润：可见肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。 (3)浆细胞白血病：多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病，大多为IgA型，症状同其他急性白血病。外周血中浆细胞2.0×109/L。 (4)神经浸润：临床上以胸、腰椎的破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫多见，其次为神经根的损害。 (5)髓外骨髓瘤：部分病人仅在软组织出现孤立病变，如口腔呼吸道。 (二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的表现 (1)继发感染：因多克隆免疫蛋白及中性粒细胞的减少，病人容易继发各种感染。以细菌性肺炎及泌尿系统感染较为常见，严重者可引发败血症而导致病人死亡。 (2)高粘滞综合征：表现为头晕、眩晕、眼花、耳鸣、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍，可有手指麻木、冠动脉供血不足、慢性心力衰竭等。 (3)贫血和出血：骨髓内瘤细胞大量增生，正常造血受抑制。贫血常为首发症状，早期轻，后期重。出血则以鼻出血和牙龈出血较为常见，皮肤紫癜也可发生。 (4)淀粉样变性和雷诺现象：少数病人可发生淀粉样变性，如果M蛋白为冷球蛋白，则可发生雷诺现象，即在寒冷或情绪紧张等刺激下，突发指(趾)小动脉痉挛，相继出现皮肤苍白、青紫和潮红。 (三)肾损害：本病的重要表现之一。由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中出现大量异常蛋白所致。 【分型】 (一)一般分型:(1)孤立型； (2)多发型； (3)弥漫型； (4)髓外型； (5)白血病型。 (二)根据免疫球蛋白分型 (1)Ig型：多见，占50%~60%，易感染，高钙血症和淀粉样变少见。 (2)IgA型：占25%，高钙血症明显，发生淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向的机会较多，预后较差。 (3)IgD型：少见，几乎100%发生肾损害，生存期短。 (4)IgM型：少见，易发生高粘滞血症和雷诺现象。 (5)轻链型：占20%，80%~100%有本周蛋白，易发生肾衰和淀粉样变样，预后差。 (6)IgE型：很罕见。 (7)非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 【实验室及其他检查】 1.外周血象：正常细胞性贫血，可伴有少数幼粒、幼红细胞。晚期有全血细胞减少，血中出现大量骨髓瘤细胞。 2.骨髓象：主要为浆细胞系异常增生，并伴有质的改变。 3.血液生化检查：(1)单克隆免疫球 蛋白血症检查; (2)血钙、血磷测定 (3)IL-6和CRP 4.X线检查：(1)早期为骨质疏松； (2)典型病变为圆形，边清如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害。 (3)病理性骨折 【诊断要点】 1.骨髓中浆细胞﹥15%且有形态异常，为主要诊断依据。 2.血清中出现大量M蛋白，IgG﹥35g/L,IgA﹥20g/L,IgD﹥2.0g/L,IgE﹥2.0g/L, IgM﹥15g/L或尿中本周蛋白﹥1g/24h。 3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。 【护理诊断/问题、措施及依据】 1.疼痛：骨骼疼痛 与骨髓瘤细胞浸润骨骼和病理性骨折有关。 (1)疼痛评估：从病人的主观描述及客观表现中评估疼痛的程度、性质及病人对疼痛的体验与反应。 (2)心里-社会支持：关心、体贴、安慰病人，鼓励病人与家属、病友沟通交流。 (3)缓解疼痛：体位疗法，转移疗法，药物疗法，并密切观察