2012.12.18-免疫增殖性疾病与其检验.ppt

免疫增生病（immunoproliferative disease）是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生引起机体病理损伤的一组疾病。表现为免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 案例：多发性骨髓瘤 刘某，男，60岁。以全身骨痛，多发性骨折一个月入院。该患者一个月前曾因全身骨痛，多发性骨折在当地县医院骨科住院，经骨折部位固定及接骨治疗不见好转而入院。入科后查体：抬入病房，活动受限，不能行走，轻度贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，心肺听诊无异常。腹软，肝脾肋下未及。血常规：白细胞5.0×109/L,血红蛋白101g/L，血小板147×109/L。球蛋白92.9g/L↑,免疫球蛋白IgG 62.7g/L↑。X线示：腰椎、胸椎、肋骨、肱骨、骨盆骨多处骨折。骨髓检查：异常浆细胞成堆分布，比例占54％。诊断：多发性骨髓瘤。 问题：1. 多发性骨髓瘤要明确该诊断还需做哪些检查？ 第四节 免疫检测 血清区带电泳 免疫电泳 免疫固定电泳 血清免疫球蛋白定量 一、常用的免疫学方法 血清区带电泳是测定M蛋白的一种定性实验，常采用醋酸纤维素膜和琼脂糖电泳两种方法。 M蛋白在电泳时出现于?～?区代中，不同类型的M蛋白的电泳后所处位置略有不同 1、血清区带电泳 图1－4号为多发性骨髓瘤病人的血清蛋白电泳图谱 13 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 A：正常人 B：IgG型浆细胞骨髓瘤 C：原发性巨球蛋白血症 D：多克隆丙种球蛋白血症 E：低丙种球蛋白血症 2.免疫球蛋白定量测定 单向琼脂扩散法 免疫浊度法 1) 血清免疫球蛋白定量 IgG、IgA、IgM 2) 血、尿轻链的定量 κ、λ链 3、免疫电泳 免疫电泳是将琼脂糖电泳和免疫双向扩散相结合的一项技术。 血清标本先行区带电泳分成区带，继而用特定的抗血清进行免疫扩散，阳性样本的M蛋白将在适当的部位形成异常沉淀弧，根据抗血清的种类、电泳位置及沉淀弧的形状可以对M蛋白作出判定。 4、免疫固定电泳 免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应相结合的定性实验。 与免疫电泳比较免疫固定电泳具有更高的灵敏性，M蛋白在免疫固定电泳中显示狭窄而界限明确的区带，而多克隆增殖或正常血清?球蛋白区带则比较弥散。 MM IgA λ型 免疫固定电泳（血清标本） Serum immunofixation electrophoresis ELP　　A　　G　　M　　κ　　λ 尿标本 正常为本周氏蛋 白阴性（样本3） 本周氏蛋白阳性 （样本1：λ型） 可疑者 初筛试验 确证试验 Ig定量 区带电泳 尿B－J检测 亚型定量 免疫固定电泳 二、异常免疫球蛋白的检测原则 小结 掌握M蛋白及B－J蛋白。 掌握免疫增生病实验室检测原则。 熟悉多发性骨髓瘤的临床表现及其实验室诊断指标。 * * 第二十一章 免疫增生病与免疫学检验 (immunoproliferative diseases) 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。 单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 物理因素 化学因素 生物因素等 二、正常体液免疫抑制 病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱 轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒） 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍，脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄，其他出血现象 正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变 浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏； 瘤细胞分泌破骨细胞活化因子（OAF）使破骨细胞激活，在骨髓瘤浸润病灶的附近刺激局部骨吸收，是溶骨性病变的重要因素。 第三节 常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、原发性巨