肺出血性疾病实习.doc

肺出血性疾病的影象学诊断 特发性含铁血黄素沉着症 特发性含铁血黄素沉着症原因不明，可能与原发性或免疫缺陷所致的肺泡毛细血管异常有关。在急性出血期的病理改变主要为肺泡内出血，在肺间质内出现含铁血黄素的巨噬细胞；慢性期出现广泛的肺间质纤维化，含铁血黄素沉着。本病好发于儿童。 影像学表现胸部平片： ??? (1)两肺广泛分布斑点状、斑片状或结节状阴影，以中下肺野多见。 ??? (2)大量 HYPERLINK /_daifumd/disease_2183.html 咯血时，肺内病灶阴影出现； HYPERLINK /_daifumd/disease_2183.html 咯血好转时，肺内病灶减少或消失。反复出血引起结缔组织增生、肺纹理增多及网状阴影。 ?特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断？ 　　本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 　　X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。 ?????? 根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。 肺-肾综合征 肺-肾综合征属自身免疫性疾病。肺部的病理改变是肺泡腔内出血和出现含有含铁血黄素的巨噬细胞。肾脏的改变为增生性灶性肾小球肾炎，伴间质炎性浸润。发病年龄多在16～27岁，以男性多见。 影像学表现胸部平片： ??? (1)两中下肺及肺门周围可显示多发结节、小斑片或大片状阴影。 ??? (2)肺出血停止，肺内阴影可完全吸收，反复出血可导致肺间质纤维化、肺纹理增强及网状阴影。 ???肺出血-肾炎综合症 　　肺出血－肾炎综合征 　　【概述】 　　肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。 　　【诊断】 　　根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。 　　【治疗措施】 　　同新月体肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。 　　【病因学】 　　明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子。 　　【发病机理】 　　目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。 　　【病理改变】 　　肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。 　　【临床表现】 　　发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。 　　肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性