Leukemia白血病完整课件.ppt

急变期 骨髓或外周血中原始细胞≥20％ 髓外浸润 骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇 鉴别诊断 Ph阳性的急性白血病 类白血病反应 骨髓纤维化 治疗 化疗： 羟基脲 1－4g/d分次口服 小剂量阿糖胞苷15－30mg/m2.d常联合干扰素 生物治疗： 干扰素a--慢性期患者，AP和BP期无效 70%血液学缓解，30-40%遗传学缓解 甲磺酸伊马替尼：酪氨酸激酶抑制剂 慢性期400mg/d 加速或急变期600-800mg/d 不良反应：中性粒细胞、血小板减少，水 肿、胃肠道反应 二代酪氨酸激酶抑制剂：达沙替尼、尼罗替尼 骨髓移植： 治疗推荐-欧洲指南 疾病类型 推荐 慢性期 一线 所有患者 伊马替尼 400mg /d 二线 伊马替尼不耐受 伊马替尼疗效不佳 伊马替尼治疗失败 达希纳或达沙替尼 继续接受相同剂量格列卫治疗；或尝试高剂量格列卫治疗、达希纳或达沙替尼 达希纳或达沙替尼；进展至AP/BC或出现T315I突变的患者可进行alloHSCT 三线 尼洛替尼或达沙替尼疗效不佳 尼洛替尼或达沙替尼治疗失败 继续达希纳或达沙替尼治疗；存在警告特征的患者（例如之前对格列卫出现血液学耐药，突变）以及EB alloHSCTMT风险评分≤ 2的患者可选择alloHSCT alloHSCT 加速期 一线 未接受TKI治疗的患者 alloHSCT，存在对伊马替尼敏感性较差的突变的情况下，移植前接受伊马替尼600或800mg、达希纳或达沙替尼治疗 二线 既往接受伊马替尼治疗的患者 alloHSCT，移植前接受达希纳或达沙替尼治疗 急变的治疗 酪氨酸激酶抑制剂 造血干细胞移植 白血病诊断治疗指南 慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia) 低度恶性小淋巴细胞疾病 B细胞来源，共同表达CD5 欧美国家常见 老年常见，病人多在50岁以上 临床表现 起病缓慢 淋巴结肿大常是首发症状 食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血 脾大 晚期：出血 自免溶贫 实验室检查 血象：WBC增多，以淋巴细胞为主，淋巴细胞绝对值﹥5×109/L 骨髓：增生活跃，淋巴细胞﹥40％。 免疫分型：CD5+和CD19+双阳性，CD20+, CD23+ 染色体：50％异常，＋12，14q+ 国际诊断标准 淋巴细胞绝对值﹥5×109/L，至少持续4周以上 以成熟小淋巴为主 免疫表型：CD5+、CD19+、CD20+、CD23+ 骨髓：增生活跃，淋巴细胞﹥30％ Rai分期 0期：淋巴细胞增多 Ⅰ期：淋巴细胞增多＋淋巴结肿大 Ⅱ期：淋巴细胞增多伴肝或（和）脾肿大 Ⅲ期：淋巴细胞增多伴贫血（Hb﹤110g/L) Ⅳ期：淋巴细胞增多伴血小板减少（PLT ﹤100×109/L) 鉴别诊断 感染引起的反应性淋巴细胞增多 幼淋细胞白血病 多毛细胞白血病 CLL管理：标准治疗 谢谢！ * * 急性非淋巴细胞白血病化疗 诱导缓解常用方案 DA方案 CR率65－85％ HA方案 疗效与DA相当 成人AML细胞遗传学与完全缓解率的关系 根据诊断筛查时的遗传学特征可将AML进行危险度分组，以便于后期的治疗策略制定。参考NCCN (2010)建议的危险度分组:危险组 细胞遗传学 分子学异常预后良好组 inv(16); t(8;21) 细胞遗传学正常伴单纯  t(16;16) NPM1突变或CEBPA突变 t(15;17) (无FLT3突变)中等预后组 正常核型 t(8;21)、inv(16)、 ＋8 t(16;16)伴c-KIT突变 单纯t(9;11)  其他非良好和不良的异常预后不良组 复杂核型(?3种异常) 细胞遗传学正常伴单纯  －5，－7，5q-，7q-