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黄疸-Sun-Zu.pptx
黄疸孙颖昊 俎明2014年1月17日一、胆红素的代谢二、黄疸的分类及诊断流程三、溶血性黄疸四、肝细胞性黄疸五、胆汁淤积性黄疸六、先天性非溶血性黄疸七、病例分析一、胆红素的代谢二、黄疸的分类及诊断流程黄疸是由于血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征正常胆红素范围:0~17.1umol/L (0-1mg/dl)隐性黄疸:17.1~34.2umol/L (1-2mg/dl)显性黄疸:>34.2umol/L (>2mg/dl)三、溶血性黄疸病因和发病机制:大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力临床表现: 轻度黄疸,浅柠檬色急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛并伴有不同程度的贫血和血红蛋白尿,严重者可有急性肾衰竭 慢性溶血多为先天性,可有脾肿大实验室检查:UCB增加为主,尿胆原增加,粪胆素增加(粪便颜色加深)四、肝细胞性黄疸病因与发病机制:肝细胞广泛损害,对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低临床表现:皮肤、黏膜呈浅黄至深黄色,疲乏、食欲减退,严重者可有出血倾向实验室检查:CB与UCB均增高,CB增加幅度高于UCB,尿中CB定性试验阳性五、胆汁淤积性黄疸病因与发病机制:可分为肝内性或肝外性 肝内梗阻:肝内胆管泥沙样结石、癌栓、华支睾吸虫病肝内胆汁淤积:病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、PBS、PSC、妊娠等肝外梗阻:胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润或压迫胆管 临床表现:皮肤暗黄色,皮肤瘙痒,尿色深,粪便白陶土色实验室检查:CB增高为主,尿胆红素试验阳性,尿胆原及粪胆素减少肝内外梗阻性黄疸的鉴别肝内性黄疸肝外性黄疸病因肝炎、药物、胆管炎等结石、癌肿等黄疸与症状关系症状缓解,黄疸出现黄疸加重,症状加重肝脏轻-中度肿大中-重度肿大ALT、AST升高升高不明显AP升高不明显升高明显GGT升高不明显升高明显总蛋白降低正常丙种球蛋白升高正常血清铁升高正常或偏低凝血酶原时间Vit K不能纠正Vit K可纠正B型超声胆囊不大胆囊可肿大三种黄疸实验室检查的区别溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB/TB<15~20%>30-40%>50-60%尿胆红素-++尿胆原增加轻度增加减少ALT、AST正常明显增高增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高PT正常延长延长对Vit K的反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常ALB下降正常六、先天性非溶血性黄疸由于肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸。Rotor综合征:肝细胞摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB向毛细血管排泄发生障碍Gilbert综合征:UGT活性下降进UCB在肝细胞内酯化过程障碍Crigler-Najiar综合征:UGT缺乏,新生儿核黄疸,预后差Case 1刘某某,73/M主诉:腹痛4月,皮肤、巩膜黄染20余天现病史:患者4月前进食油腻食物后突感右上腹持续性疼痛;1月前发现尿色呈深黄色或橘黄色;20天前出现皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染,程度逐渐加重。既往史:慢性乙型肝炎、高血压病、冠心病病史。查体:全身皮肤、巩膜黄染。辅助检查:生化:ALT 80U/L, AST 49U/L, TBil 389.1μmol/L,DBil 291.6μmol/L,GGT 107U/L,ALP 257U/L。腹部超声:肝多发囊肿,胆囊体积大、肝内外胆管增宽,胆总管末端低回声。 特点:无痛性胆囊增大和黄疸(Courvoisier Sign)Case 2康某某,72/M主诉:间断腹痛、发热4月现病史:4月前无明显诱因出现上腹部胀痛,常于早餐后出现,可自行缓解。3月前开始间断出现发热,最高温度可达42℃,伴畏寒、寒战,抗生素治疗后体温可恢复正常。既往史:胆囊炎、高血压。查体:无特殊。辅助检查:(2013-12-23)肝功:ALT 197U/L,AST 105U/L,TBil 51.3μmol/L,Dbil 22.8μmol/L,Alb 44g/L,GGT 500U/L,ALP 114U/L,TBA 42.1μmol/L。腹部CT平扫:胆囊多发小结石,胆总管稍增宽。特点:胆囊结石:胆绞痛(右上腹持续疼痛伴阵发加剧,向右肩背部放射,常伴有恶心、呕吐,几小时后可自行缓解);合并感染可发展为急性化脓性胆囊炎或胆囊坏疽胆管炎Charcot三联症:反复发作的腹痛、高热寒战和黄疸Case 3史某某,40/M主诉:皮肤瘙痒2月余,皮肤、巩膜黄染1月余现病史:2月前无明显诱因出现皮肤瘙痒,1月前出现皮肤巩膜黄染,进行性加重。小便颜色加深,大便颜色变浅。既往史:无特殊。查体:全身皮肤、巩膜重度黄染。辅助检查:肝功: ALT 33U/L,AST 38U/L,TBil 456.7μmo
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