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结节性硬化症（tuberous sclerosis，TS）是一种常染色体显性遗传性疾病，属神经皮肤综合征的一种，可以累及脑、皮肤、肾脏、心脏等全身多器官组织，表现为不同器官的错构瘤或结节。 临床典型特征：癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤即Vogt三联征 主要病理改变为室管膜下结节、皮层及皮层下结节、脑白质内异位细胞簇、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 8.结节性硬化 患者，男，4岁，因抽搐一年余而就诊，患者面部及颌下见红色斑丘疹 谢 谢! * * * * —21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion. Enhanced axial T1-weighted spin-echo image reveals large left frontal lesion with incomplete ring of enhancement (arrow), open on gray matter side of lesion. There is faint enhancement within dilated, centrally located venous structures (arrowhead), suggestive of demyelinating lesion. * —39-year-old woman presenting with severe headache, bilateral lower extremity pain, and biopsy-proven tumefactive lesion. Unenhanced axial T2-weighted spin-echo image reveals large left parietal lesion with extension into splenium of corpus callosum (arrowhead). * * 高场强磁共振（7.0 T）脱髓鞘病灶中央静脉血管征 6. “树”征 矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈“树状”分布的高信号，“树干”与侧脑室壁垂直，“树冠”为散在的相互融合的病变。 7. “犄角”征 发生在胼胝体的多发性硬化，矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁，形成典型的“犄角征” 8. “轨迹”征 横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭圆形结节，类似于一个小行星运行过程中的“轨迹征” 9. “倒逗点”征 发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号 多发性硬化—同病异像 磁共振波谱成像(MRS) 磁共振灌注成像(PWI) 弥散张量成像(DTI) 磁化传递成像(MTI) 功能磁共振成像（fMRI） 非常规MRI成像的应用与研究 一、质子波谱成像(MRS) 质子磁共振波谱成像技术能够获取于T2序列可见的和表面正常的脑组织的病理改变生物化学信息。关于MRS在区分假肿瘤样脱髓鞘病变和真性肿瘤的诊断价值方面目前还存在很多争议，因此，当MRS用于选择假肿瘤样脱髓鞘病例时需要非常谨慎，应避免仅凭MRS的结果做出诊断和治疗的决定。 39岁女性患者，严重头痛，双下肢疼痛。活检证实为肿胀性脱髓鞘病变。 二、磁化传递技术 该项MRI技术可以通过磁化传递率(magnetic transfer ratio, MTR)得到量化数据，MTR间接地测量大的脱髓鞘斑块和表面上正常的脑白质的髓鞘情况。一些研究表明，脱髓鞘程度增加则MTR值下降，髓鞘再生修复则MTR值上升。MTR值能客观地体现斑块的髓鞘情况，使得该技术能够用于分析新治疗方法的神经保护作用。 临床确诊MS患者，质子密度加权像 (A), T2WI (B) 和增强T1WI (C)。 病变区磁化传递率（MTR）显示下降，弥散系数值上升，FA值下降 Rovaris M et al. Br Med Bull 2003;65:133-144 三、弥散加权成像 弥散张量成像可用于分析脑和脊髓的轴索纤维的完整性和组织分布。使用不同的参数，如平均弥散程度，部分各向异性，可以研究发生于表面正常白质和灰质内的细微变化。这些变化与致残程度和认知功能损伤有很好的相关性。 28岁女性患者，右额叶肿胀性脱髓鞘病变（TDL）. A为增强扫描. B和C分别为DWI 和MD 图。 D 和 E均为FA图, 显示病变中央(箭)和边缘的高信号 (箭头。) F, Directional-coded 方向编码的FA 图显示了病变内部高信号的编码方向。 胶质母细胞瘤患者 四、灌注加权成像 灌注加权成像（