第六章氨基酸代谢课件.ppt

第 六 章;第一节 蛋白质的营养作用;一、蛋白质的生理功能; 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡;见于正常成人;3．氮负平衡;蛋白质的生理需要量;（二） 营养必需氨基酸;非必需氨基酸：体内可合成;2. 蛋白质营养价值; 蛋白质的互补作用;第二节氨基酸的一般分解代谢;氨基酸的分解代谢;氨基酸代谢概况;酮体;一、 氨基酸的脱氨基作用;（一） 氧化脱氨基作用 ;1. 氨基酸氧化酶(amino acid oxidase) 属黄素酶，以FAD或FMN为辅基。;+ H2O; ? 活性强，分布于肝、肾及脑组织 ? 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或NADP+ ? 专一性强，只作用于L-谷氨酸，催化 的反应可逆;转氨酶;体内重要的转氨酶; 2、丙氨酸氨基转移酶（ALT）旧称谷丙转氨酶（GPT）;转氨基作用特点;L-氨基酸 ;转氨基作用的生理意义;（三）联合脱氨基作用;?-酮戊二酸;特点：; 指骨骼肌、心肌和脑组织中存在的一种氨基酸脱氨基作用方式.转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)作用生成腺苷酸代琥珀酸,后者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸,腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶作用下脱掉氨基又生成IMP的过程. 原因是骨骼肌中L-谷氨酸脱氢酶活性低的缘故.; 这是存在于骨骼肌、心肌和脑组织中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌、心肌和脑组织中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 ;苹果酸; 嘌呤核苷酸循环的生理意义:;二、氨基酸脱氨基产物 代 谢 ;（一）、氨的代谢; ① 转运：无毒的谷氨酰胺 ② 排出：尿素（哺乳动物）、尿酸（禽类）或氨 ③ 合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶 ;38;1、尿素的生成;CO2 + NH3 + H2O;(2) 瓜氨酸的合成;(3) 精氨酸的合成（反应部位：胞液）;(3) 精氨酸的合成; 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。 ;(4) 尿素的生成 ;尿素循环;反应小结:;尿素生成的意义;（二）、?-酮酸的代谢;第 5 节 个别氨基酸的代谢;定义：具有一个碳原子的基团，又称一碳基团。 种类：甲基 -CH3 亚甲基 -CH2- 次甲基 -CH= 甲酰基 -HC=O 亚氨甲基 -CH=NH 羟甲基 -CH2OH 载体：一碳单位转移酶辅酶－－四氢叶酸(FH4) 一碳单位不能游离存在 结合部位：FH4的 N5，N10位 主要来源：Gly, Ser, His, Thr 等;（二）一碳单位的来源和转化 一碳单位是许多氨基酸如色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和甲硫氨酸等代谢过程中的产物，还参与嘌呤和嘧啶以及S-腺苷甲硫氨酸的生物合成，是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源，因而一碳单位代谢在联系氨基酸和核酸与核苷酸代谢方面起着重要作用。形成的与四氢叶酸相连的各类一碳单位可以通过以下过程相互转变 ;53;一碳单位代谢的辅酶 一碳单位不能游离存在，常被一碳单位转移酶的辅酶--四氢叶酸（FH4）携带进行代谢和转运。;2、一碳单位的生理功能; 二、芳香族氨基酸的代谢;苯丙氨酸羟化酶;酪氨酸羟化酶;多巴胺;多巴醌;帕金森病(Parkinson disease): 患者多巴胺生成减少。 白化病(albinism): 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白。;2. 酪氨酸的分解代谢