血红蛋白和肌红蛋白课件.ppt

第四章 血红蛋白和肌红蛋白; 卟啉普遍存在于微生物及动植物间,在人体中发现的卟啉化合物是作为血红素生物合成的中间体而存在。正常健康人体内主要存在尿卟啉( uroporphyrin) 、粪卟啉( coproporphyrin) 和原卟啉(protoporphyrin) ,而其它卟啉化合物常常可从遗传性的卟啉病患者或肝和血液病患者的尿、血液和粪便中检出。;1 　卟啉化合物的化学结构和分类 卟啉是通过亚甲基把四个吡咯环相连而成的环状化合物,四个吡咯环处于同一平面,形成具有26 个π电子的共轭大π键,具有较强的芳香性。在400 nm 附近有较强的吸收带。; 卟啉化合物在紫外光照射下具有红色荧光,而其还原型卟啉则不具有荧光。生物体内在亚铁螯合酶的作用下和亚铁离子形成配合物—原血红素(铁原卟啉，protoheme）。卟啉化合物根据其侧链基团的不同共有14 种形式。 ;细胞色素c;第二节 血红蛋白和肌红蛋白;一、结构; 2. 血红蛋白（hemoglobin，Hb）血红蛋白是使血液呈红色的蛋白，它由四条链组成（蛋白质亚基），两条α链（相同）和两条β链，每一条链有一个包含一个血红素。每一条蛋白链和肌红蛋白的结构相似。 氧气结合在铁原子上，Hb起氧的载体。;Hb and Mb have distinct sequences;Hb的结构;Myoglobin and Hemoglobin;Mb and Hb are closely related proteins;Myoglobin;Myoglobin;Mb uses heme to bind O2;Mb uses heme to bind O2;Hemoglobin;Hb and Mb have very similar structures;Blue Blood and Red Blood;二、血红蛋白、肌红蛋白的功能; 血红蛋白和肌红蛋白能很快地与氧可逆结合。 肌红蛋白存在于肌肉中，它结合从红细胞释放出的氧，贮存并运送氧到线粒体，使葡萄糖氧化成二氧化碳和水，并产生能量。; 红细胞结合和携带O2的过程并不影响二价铁离子，也即是说不能氧化为三价铁离子；Fe3+无带O2能力，只见于异常的高铁血红蛋白。CO与Hb的亲和力大于O2 （200 times），结合成HbCO后不能重新分离致使Hb丧失运输O2和C O2 的机能，此称一氧化碳中毒。 ;第三节 氧合作用的热力学与动力学;Hb 曲线与Mb是不一样的。它们之间存在协同效应（cooperativity） ;影响氧合曲线有三个重要因素： pH, 温度和2，3－二磷酸甘油酯。 血液的pH值下降，Hb对氧的结合下降－Bohr效应。;低pH, 结合力差，容易放出氧， ; 当血液进入组织时，二氧化碳分压增大，pH下降，有利于血液释放氧；使细胞获得更多的氧。血液中HbO2放出氧后，促使Hb与H＋及CO2结合。 当血液进入肺部时，肺泡中氧的分压高，有利于HbO2的生成。 HbO2的生成又促使Hb释放出H＋及CO2。