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一个真实的故事 阿海是三代单传的独子,妻子小芳怀孕后,公婆足足高兴了10个月。但万没想到,小芳生下了一个神经管畸形儿。 连续生下的第三、第四个孩子都是神经管畸形儿。公婆至死也没见到健康的孙辈,明海提出离婚。 后在保健院医生的指导下,小芳开始服用小剂量叶酸片,6个月后再次怀孕,生了一个健康聪明的女儿。 三、叶酸 巨幼红细胞贫血 胎儿神经管畸形 高同型半胱氨酸血症 胎儿宫内发育迟缓、低出生体重 (一)叶酸缺乏症 (二)叶酸过量 影响锌的吸收 干扰VB12缺乏的诊断与治疗 神经管畸形是世界上最严重的出生缺陷 世界上每年大约出生40万例神经管畸形,中国大约出生10万例,也就是说每四例就有一例在中国。 中国是世界上神经管畸形的高发国。 脑膨出 神经管上端没有闭合,导致脑发育; 不全或整体缺失在出生前或出生后很短时间就会死亡。 脊柱裂 孕妇和哺乳妇女尤其要注意增加摄取量; 经常饮酒的人,多摄取叶酸为好; 大量的维生素 C 会加速叶酸的排出,所以摄取维生素C在2g以上的人必须增加叶酸的量; 正在服用磺胺类药、安眠药、镇静药、阿司匹林、雌激素的人需要增加叶酸。 (三)需要人群 表3 中国居民膳食叶酸参考摄入量(μg/d) 年龄 (岁) RNI DFE UL 婴幼儿 0 65(AI) — 0.5~ 80(AI) _ 1~ 150 300 儿童 4~ 200 400 7~ 200 400 青少年 11~ 300 600 14~ 400 800 (三)参考摄入量和食物来源 表3 中国居民膳食叶酸参考摄入量—续 年龄 (岁) RNI DFE (μg/d) UL 成年人 18~ 400 1000 50~ 400 1000 老年人 60~ 400 1000 70~ 400 1000 80~ 400 1000 孕妇 早期 600 1000 中期 600 1000 晚期 600 1000 乳母 500 1000 表4 我国部分常用食物的叶酸含量(μg/100g) 名称 含量 名称 含量 猪肝 236.4 菠菜 347.0 鸡肝 80.0 油菜 148.7 猪肾 49.6 小白菜 115.7 瘦猪肉 8.3 茼蒿菜 114.3 鲜牛奶 5.5 蒜苗 90.7 鸡肉 5.0 韭菜 61.2 牛肉 3.0 生菜 49.6 带鱼 2.0 卷心菜 39.6 羊肉 2.0 绿豆 16.5 食物来源 肝、肾、绿叶蔬菜、豆类等。 水手们坏血病 几百年前的欧洲,长期在海上航行的水手经常遭受坏血病的折磨,患者常常牙龈出血,甚至皮肤淤血和渗血,最后痛苦地死去。 只要船只靠岸,这种疾病很快就不治而愈。 水手们为什么会得坏血病呢? 水溶性维生素 病例1 患儿,女,4个月,半月前因“上呼吸道感染” 发热4天后突然出现厌食、烦躁; 症状渐加重,伴恶心、呕吐、吸吮无力,每日进乳量200 - 300ml,颜面苍白,四肢肌力低下7天就诊。 患儿系单胎,足月剖宫产。出生后曾反复呕吐、烦躁,无水肿,当时按“新生儿胃食管反流”给体位疗法,呕吐减轻。 因母产后无乳,给牛乳喂养,以上症状渐消失。 母孕期曾右上肢麻木无力,经口服VB1、VB6 各10mg,每日3 次,5 天,症状减轻。 案例2 男,76岁,退休职工,全身浮肿、心悸、气短、咳嗽、不能平卧7天入院。 5个月前因练气功、节制饮食后出现下肢浮肿,后全身浮肿,肢体麻木,活动障碍,7 天前症状加重在当地治疗无效。 查体:脉搏128/分(成人每分钟60-90次)、呼吸28/分(平静呼吸时,成人16~20次/分,儿童30~40次/分),血压、体温正常。 全身浮肿,下肢尤甚,下肢皮肤紫绀发硬。阴囊肿如茄子大小。 双侧肱二头肌腱反射及膝腱反射消失,双下肢感觉明显减弱。 后加用VB1口服加肌注,5 天后症状缓解,3周后心悸气短症状消失; 下肢皮肤颜色转红,胸水、腹水、心包积液吸收,心脏明显缩小,心率正常,食欲增强,下肢肌力感觉增强,能够自由活动,痊愈出院。 问题 这两位患者患有何种疾病? 该病与哪种营养素有关? 一、维生素B1 ,也称硫胺素(thiamine) 图1 体内硫胺素的活性形式 CO2+ H2O 帮助消化,特别是碳水化合物的消化; 改善精神状况,消除疲劳; 维持神经组织、肌肉、心脏活动的正常; 治疗脚气病; 改善记忆力。 (一)维生素B1 生理功能 干性脚气病(dry beriberi):以周围神经炎为主要症状,腓肠肌压痛痉挛、腿沉重麻木并有蚁行感,后期感觉消失,肌肉萎缩,共济失调。 湿性脚气病(wet beriberi) :以循环系统症状为主的脚气病,出现心悸、气促、心动过速和水肿,心电图可见低电压、右心室肥大。 (二)硫胺素缺乏症 婴儿脚气病:多发生于出生2~5月的婴儿。
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