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AA 分解为乙酰辅酶A AA转变为Py 苯丙氨酸 酪氨酸 酪氨酸 延胡索酸 乙酰辅酶A 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 乙酰乙酰CoA到乙酰CoA(2) AA变为?-酮戊二酸 AA变为琥珀酰CoA 延胡索酸途径 苯丙氨酸 酪氨酸 草酰乙酸途径 天冬氨酸 天冬酰胺 氨基酸碳骨架的降解小结 20种主要氨基酸形成7种分子 丙酮酸 乙酰辅酶A 乙酰乙酰辅酶A 琥珀酰辅酶A 延胡索酸 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 氨基酸分解分类 生糖氨基酸(Glycogenic AA) 分解产物为糖代谢的中间物,如Py, Oxaloacetate, ?-Ketoglutaric acid, Fumarate 等。15AAs。 生酮氨基酸(Ketogenic AA) 分解产物为Acetyl CoA, 或Acetoacetate。Leu。 生糖生酮氨基酸,Ile, Lys, Phe, Tyr。 生酮生糖氨基酸 丙氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 甘氨酸苏氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 甲硫氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 丙酮酸 琥珀酰辅酶A 亮氨酸 乙酰乙酰辅酶A 乙酰辅酶A 酪氨酸 苯丙氨酸 乙酰乙酰辅酶A 延胡索酸 氨基酸衍生的重要物质 氨基酸与一碳单位 氨基酸与生物活性物质 胺的分解代谢 多数胺类物质有毒 体内有胺氧化酶 胺 胺氧化酶 醛 氨 脂肪酸 尿素 氨基酸 氨基酸分解产物的转化 1、氨的代谢转变 2、氨基酸碳骨架的代谢途径 氨的代谢转变 (1)重新生成氨基酸 (2)谷氨酰胺和天冬酰氨的生成 (3)尿素的生成——尿素循环 (4)合成其他含N物质 谷丙转氨酶和谷草转氨酶 谷丙转氨酶(GPT) 谷草转氨酶(GOT) 谷丙转氨酶主要存在于肝脏 谷草转氨酶则存在于心脏及其它的组织 谷氨酸的重新生成 L-谷氨酸脱氢酶 谷氨酸+ H2O ?-酮戊二 酸+ NH3 NAD(P)+ NAD(P)H 主要是通过Gln,多数动物细胞有Gln synthetase,催化 NH3+Glu+ATP?Gln+ADP+Pi。Gln运送到肝脏,谷氨酰胺酶(glutaminase)催化其裂解,释放NH4+。 氨 的 转 运 氨的转运 肌肉中利用Ala将氨运送到肝脏,即Glc-Ala Cycle,循环中氨在Glu dHE作用下转变为Glu,进一步在GPT的作用下把氨转移给Py生成Ala,Ala随血液运送到肝脏,在肝脏GPT作用下转回到Py和Glu。肌肉中Py由糖酵解提供,肝脏中多余的Py可异生为Glc。 谷氨酰胺在血液中转移氨 氨的排泄 1. 排氨,氨经Gln运送到排泄部位(如鱼鳃),Gln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外,鱼类,原生动物,水生动物。 2.排尿素—尿素(鸟氨酸)循环,人类、哺乳动物。 3.排尿酸,爬虫类和鸟类以尿酸作为氨的主要排泄形式(灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢的产物也是尿酸)。 4.自然界还有许多其他排氨方式,蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式;许多鱼类以氧化三甲胺排氮;高等植物则以Gln和Asn的形式把氨基氮储存于体内。 氨的去路—尿素循环(鸟氨酸循环) Hans Krebs, Kurt Henseleit[1932]发现,氨基酸代谢产生的氨在肝脏中代谢为尿素解毒,必须有精氨酸酶[Arginase]水解精氨酸为尿素而实现在肝脏中解除氨的毒性,被称为尿素循环[鸟氨酸循环或Krebs-Henseleit Cycle] 氨进入尿素循环的反应 尿素循环简图 Enzymes:? 1:? carbamoyl phosphate synthetase-I (CPS-I)? 2:? ornithine transcarbamoylase (OTC) 3:? argininosuccinate synthetase 4:? argininosuccinase 5:? arginase 尿 素 的 生 成 a、概念 b、总反应和过程 在排尿动物体内由 NH3合成 尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的,这一个循环称为 尿素循环。 NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O ? NH2-CO-NH2
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