第七章线粒体的结构与功能课件.ppt

线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能量有95％来自线粒体，因此有细胞“动力工厂”之称。 ;1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria); 线粒体的形态 ; 线粒体的数量; 肌细胞和精子的线粒体分布 线粒体包围着脂肪滴 ;光镜下绿色颗粒显示线粒体,红色颗粒显示溶酶体;; 线粒体的形态;线粒体的形态;线粒体结构;二.线粒体的亚微结构;8.2; 电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图;电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。;外膜;基粒的结构;包围在线粒体外表面的一层单位膜。 厚6—7nm，平整、光滑。 外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白） ，围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10 000以内的物质可以自由通过。;位于外膜内侧，由一层单位膜构成。 厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。;外膜;可溶性的ATP酶（F1) 360 000;c;外膜;线粒体结构与化学组成; ◆标志酶:单胺氧化酶 ◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白 最大允许5000D的分子自由通过;细菌外膜中的孔蛋白;Organization and Function of Mitochondria;◆线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位， 通透性差； ◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与 离子的不可渗透性有关； ◆3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类； ◆内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 ;线粒体膜的运输系统; ◆标志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立电化学梯度;◆标志酶:苹果酸脱氢酶;线粒体中酶的分布;;第二节 线粒体的氧化供能作用;知识回顾：真核细胞中的氧化作用 ?糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化;糖的酵解与氧化;线粒体;?线粒体基质中乙酰辅酶A的生成 ◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。;●生物需要能量时首先利用多糖 ▲多糖→葡萄糖→丙酮酸 ▲脂肪 脂肪酸 ▲蛋白质 氨基酸;?三羧酸循环 (tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。;TCA循环;线粒体在能量转换中的作用;化学渗透学说示意图 ;细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。;细胞氧化的基本过程;葡萄糖;电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解乙酰辅酶A;n ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 n ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。;呼吸链 (resqiratory chain) 呼吸链即电子 (包括 H+) 的传递链，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，终端为02， NADH?02 共产生 3 个 ATP。其间任何环节缺陷将导致电子传递障碍。 NADH CoQ CytC O2 Complex I : NADH-CoQ 还原酶 Complex II: 琥珀酸-CoQ 还原酶 Complex III: 细胞色素c还原酶 Complex IV: 细胞色素c氧化酶 Complex V: ATP合成酶;1、复合物I：NADH（烟酰胺嘌呤二核苷酸）-CoQ还原酶 最大、最复杂的脂蛋白复合体。由42条肽链组成，呈L型，含一个FMN（黄素单核苷酸）和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 2、复合物II：琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶 至少由4条肽链，含有一个FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸），1个细胞色素b和2个铁硫蛋白。催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子。;3、复合物III：CoQ-细胞色素c还原酶。 至少