中山大学 细胞生物学 第六章 线粒体 2011课件.ppt

线粒体与细胞的能量转换 细胞呼吸和能量转换 丙酮酸→乙酰辅酶A 糖酵解产生的丙酮酸 穿过线粒体膜进入线粒体基质，与辅酶A反应生成乙酰辅酶A，乙酰辅酶A是脂肪、氨基酸和葡萄糖代谢的中心物质 2CH3COCOOH （丙酮酸）+ 2CoA-SH +2NAD+ 丙酮酸脱氢酶系 2CH3CO～SCoA（乙酰辅酶A）+ 2CO2 + 2NADH+2H+ 线粒体与细胞的能量转换 细胞呼吸和能量转换 乙酰CoA，2C 草酰乙酸,4C 柠檬酸，6C α-酮戊二酸，5C 苹果酸，4C 延胡羧酸，4C 琥珀酸，4C 异柠檬酸，6C 琥珀酸CoA，4C 丙酮酸，,3C 三羧酸循环 ( tricarboxylic acid cycle ，TCA cycle 也称Krebs 循环 在线粒体基质中以乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成柠檬酸开始，其第一个中间产物是柠檬酸（含有三个羧基），故称三羧酸循环或柠檬酸循环 三羧酸循环一次，氧化分解1个乙酰基。 4次脱氢、2次脱羧，生成 3对NADH+H+ 1个FADH2 1分子GTP(可转变为ATP) 三羧酸循环的总反应式为： 线粒体与细胞的能量转换 细胞呼吸和能量转换 2CH2COSCoA+6NAD++2GDP+2Pi+6H2O 4CO2+ 6NADH+6H+ +2FADH2+2HSCoA+2GTP * * * Xiao Yong-qing 肖永清 Cell phonexiaoyq@mail.sysu.edu.cn 中山大学中山医学院生物教研室 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 重点 线粒体的遗传体系 略讲 核编码物质向线粒体的转运 重点 线粒体的起源和发生 略讲 细胞呼吸和能量转换 重点 线粒体与细胞死亡 自学 线粒体与医学 自学 线粒体（Mitochondria，mt）的形态结构 光镜下可见，呈线状、粒状或杆状，直径约0.5-1μm，形似细菌 显微电影摄影术显示 线粒体是运动的、形态可变的细胞器，如右图 线粒体与细胞的能量转换 Mitochodria and Energy Conversion 不同细胞线粒体的含量不同，如 ： 1个肝细胞中的线粒体可有1000-2000，占到细胞体积的1/5 线粒体的形态也受细胞发育阶段、渗透压、pH值等的影响 常与微管相联系 哺乳动物肝细胞线粒体链状排列（rhodamine 123染色） 同一细胞固定后荧光抗体染色显示微管 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 电镜及生化分析的线粒体结构组成 核糖体 基质 膜间腔 外膜 基粒 即 ATP合成酶颗粒 内膜 嵴 嵴内腔 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 内膜(inner membrane) 约5nm。内膜向线粒体内折叠形成嵴（ cristae ），嵴上有许多颗粒，叫基粒 嵴与嵴之间的腔隙叫嵴间腔，又叫内腔（室） 内膜与外膜之间的腔隙叫膜间腔，又叫外腔（室） 嵴向内腔深入造成外腔向内延伸，这部分空间称嵴内腔 内膜膜蛋白质/脂类大于 3:1 膜通透性很小，分子和离子通过膜上特殊的转运蛋白才能进入基质。 膜上含有许多特殊蛋白转运蛋白，选择性转运特殊小分子进入线粒体 膜上富含心磷脂（ cardioliplin, 细菌质膜也有 ），即双磷脂酰甘油，共含有4个脂肪酸链，使膜对质子及离子的通透性较小，易于在膜两侧建立质子动力势与电位 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 心磷脂 cardiolipin 又叫双磷脂酰甘油 diphosphatidylglycerol(DPG) 脂肪酸疏水尾部 亲水头部 甘油骨架 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 嵴(cristae) 内膜向线粒体内腔折叠，形成凸向内腔的嵴 嵴多呈锯齿状排列，也可见板层状、管状及纵行嵴 嵴增大了内膜表面积 基粒(elementary particles) 是内膜（包括嵴）表面许多突出于内腔的颗粒，其化学本质是ATP合成酶 (ATP synthase)， 也称F0F1ATP酶 (F0F1ATPase)，是利用呼吸链电子传递过程中释放的能量使ADP磷酸化生成ATP的重要部位。 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 F1 F0: ab2c10-14 细菌ATP合成酶模式图 分离的鼠肝ATP合成酶电镜 膜间腔 α3β3δγε ATP synthase的结构 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的形态结构、化学组成 ATP合成酶α3β3γ结构 ATP合成酶α3β3结构 ATP合成酶的结构