妊娠期急性脂肪肝-2016年.ppt

妊娠期急性脂肪肝的早期识别AFLP 扬州市第一人民医院妇产科 郁林 病例一 女性，28岁，G1P0，停经37+5周，下腹痛6+小时于05-25晨入院，本院正规产检，“小三阳”病史，乙肝DNA正常。自诉2日来有乏力、厌油腻史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开1cm。 辅检：WBC 23X109 ，PT 15.5s，APTT 52.3s，FIB 0.75g/L。肝功能：谷丙465U/L,谷草482U/L，总胆红素27.6umol/L，直接胆红素17.3umol/L。血糖3.86mmol/L。B超提示：轻度脂肪肝。 急诊剖宫产，羊水Ⅱ°，成熟男婴，评分10-10分。 术后予以纤维蛋白原、血浆、白蛋白输住。 术后D5天：PT 13.9s，APTT 42.4s，FIB 1.62g/L。肝功能：谷丙67U/L,谷草53U/L，总胆红素15.6umol/L，直接胆红素5.3umol/L。血糖3.23mmol/L。 术后D7天出院 病例二 女性，29岁，G4P1，瘢痕子宫，停经39周，下腹痛2小时于08-15 8:15入院，本院正规产检，06-21门诊肝功能正常。自诉半月前有感冒史，后一直有乏力、厌油腻、不思进食、精神倦怡史。入院查生命体征平稳，肛查宫口开5cm,S-0-。9:35宫口开全，S+3。 9:35 WBC 17.23X109 ，Hgb140g/L，PT 25s，APTT 77.1s，FIB 0g/L。复测。10:25自娩一成熟男婴，4.4kg。10:39 PT 29.3s，APTT 89.5s，FIB 0g/L。肝功能：谷丙219U/L,谷草262U/L，白蛋白27.7g/L总胆红素138.1umol/L，直接胆红素74.3umol/L。胆汁酸44.7umol/L，血糖3.54mmol/L。腹部B超未见异常。立即予以冷沉淀、纤维蛋白原、血浆、维生素K1治疗。 病例二 14:00诉肛门坠胀，肛查右侧阴道壁明显片状增厚，B超：子宫下段右后方100X80mm血肿，Hgb81g/L，PLT 69X109，PT 25.6s，APTT 135.2s，FIB 0.97g/L。深静脉穿刺、输血、会诊，介入 ICU D3病房。 ？？？？ 幻觉 总胆红素趋势图 血小板趋势图 血小板计数 血糖趋势图 妊娠急性脂肪肝（AFLP）概况 AFLP是妊娠晚期特发致死性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率 1/7000-1/20000 ，孕妇死率可达50%～80%，围产儿的死亡率会更高。最近几年随着对此疾病的认识，国际国内专家已经达成共识，对重症病人给予血浆置换加血液净化，人工肝替代治疗等，目前我国孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75％和85％下降至1.8％～18.0％和7％～23％。2013年深圳地区的统计孕产妇死亡率是7.89%，围产儿的死亡率是13%。 AFLP病因及发病机制 多发生于妊娠晚期，起病通常在妊娠 28～40 周，平均发病孕龄在35～36周。该病具体的病因及发病机制尚不清楚,可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的胎儿LCHAD缺陷有关。代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。 AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因。 AFLP诊断：危险因素 如前所述，胎儿LCHAD缺陷是目前已知的母亲发生AFLP的高危因素。其他被视为危险因素的临床特征如下：初产妇60%、男胎、多胎妊娠及子痫前期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的风险较单胎妊娠高14倍。 AFLP诊断：临床表现 消化道症状：84％的患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最多见，也可出现烦渴，多尿。 其中有9％的患者直接以肝性脑病为首发症状。 继消化道症状后1~2周出现黄疸，进行性加深，一般无瘙痒。 病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表现：肝、肾功能衰竭、DIC、消化道出血、心动过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克，甚至死亡。 AFLP诊断：辅助检查 实验室检查 （1）血常规：WBC15×109/L，可达(50～60)×109/L；PLT往往100×109/L；血红蛋白及红细胞比容通常正常，除非患者存在出血。 （2）凝血功能：PT和APTT延长，FIB降低。 （3）肝功能损害：血清总胆红素中、重度升高，以直接胆红素为主，一般为100~200 μmol/L；ALT、AST呈轻、中度升高，一般100～500 U/L，很少达1000 U/L，呈现酶胆分离现象；肝昏迷时血氨显著升高，血糖降低是AF