第十五章-视神经与视路疾病.pptVIP

第十五章视神经及视 路 疾 病 前言 视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、 　视放射到枕叶视 　中枢的神经传导 　路径。 视神经是中枢神经系统的一部分。从视盘起、至视交叉前脚。全长约40mm。按其部位划分为：眼内段、眶内段、管内段和颅内段四部分。 视神经疾病常见病因 一、视神经炎 Optic neuritis 泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等。 分为：视乳头炎、球后视神经炎。 大多为单侧性。 视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多见于青壮年。 视神经炎病因 炎性脱髓鞘 是较常见的原因。 确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。 视神经炎病因 由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。 随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐渐恢复正常。 该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（MS）的病理生理过程相似；视神经炎常为MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为MS。 视神经炎病因 2、感染 局部和全身的感染均可累及视神经。 ⑴局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。 ⑵全身感染：某些感染性疾病也可以导致视神经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄生虫感染等都有引起视神经炎的报道。 视神经炎病因 3、自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合症、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。 除以上原因外，临床上约1／３至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病。 视神经炎临床表现 炎性脱髓鞘性视神经炎： 表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感； 通常在发病1～2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢复，多数患者1～3个月视力恢复正常。 除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。 视神经炎临床表现 部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。 有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降。此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单眼发病，但可能为双侧。 视神经炎临床表现 儿童与成人的视神经炎有所不同： 儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成人常为单眼发病。 儿童视神经炎发病急，但预后好，约70％的患者视力可恢复至1.0，50％～70％的VEP检测恢复正常。 视神经炎临床表现 感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎的临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似。 但无明显的自然缓解和复发的病程。 通常可随着原发病的治疗而好转。 视神经炎诊断 1．眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔障碍（RAPD）。 表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢，尤其在检查者将光线在两眼之间交替照射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。 视神经炎诊断 眼底检查： 视乳头炎：视盘充血、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。 球后视神经炎：眼底无异常改变。 视神经炎诊断 2．视野检查 可出现各类型的视野损害。 较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。 视神经炎诊断 3．视觉诱发电位（VEP）：可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低； 球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90%的患者VEP改变，而视力恢复后仅10%的VEP转为正常。 视神经炎诊断 4．磁共振成像（MRI） 眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强； 头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断； 更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。 视神经炎诊断 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等； 以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20~50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。 鉴别诊断 1、前部缺血性视神经病变（AION）： ①视力骤然丧失。②眼球运动时无疼痛。③视盘肿账趋于灰白色。④视野缺损最常见于下方。 ⑤巨细胞动脉炎性A