第十章 梅尼埃病 - 2017年.pptVIP

2．Differential dignosis 1)? 突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、 眩晕、恶心、呕吐。 ????2) 前庭神经炎：突发眩晕，但无耳 鸣、耳聋。 ??? 3) 良性阵发性位置性眩晕(bengin paroxysmal positional vertigo)：反 复发作，但无耳鸣、耳聋、 眩 晕发作与头位改变有关。 ???? 4) 药物性前庭中毒： 病人提示耳毒性药物史。 ??????? 5) 亨特氏综合征 (Hunt’s syndrome) 耳部带状疱疹和周围性面瘫。 ??????? 6) 迷路瘘管或迷路炎 化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。 ??????? 7) Cogan综合征 8) 迟发性膜迷路积水 ??????? 9) 听神经瘤 CT MRI。 ????? 10) 其它 椎基底动脉供血不足 急性心血管疾病 暴发性脑炎。 * 第十章 梅尼埃病（Meniere’s disease） 梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和（或）耳胀满感。 近年亦有学者将波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状者称耳蜗梅尼埃病，发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。 发病年龄以40－60岁居多。单耳患病者约占85％，累及双侧者常在3年内先后患病。 病因与发病机制 至今未明确，多种因素所致 发病年龄：4～90岁之间，40－60岁居多，性别差异不大，单耳多。 1．内淋巴管机械性阻塞与内淋巴液吸收障碍 内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁，内淋巴囊解剖与发育异常等，可使内淋巴管机械性阻塞与内淋巴液吸收障碍，可致内淋巴液生成、吸收平衡失调，最终产生膜迷路积水的主要原因。 2．免疫反应学说 内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。 3 .内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛等各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧，代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。 4．其它学说 有学者认为内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、遗传等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。 4．其它学说：内分泌功能障碍，病毒 infection pathology 积水 蜗管、球囊膨大 前庭膜被 推向 前庭阶。 　 听毛cell 　　 支持cell 　 螺旋器 退行变性 never fibrine cell 血管纹萎缩 神经节cell 内淋巴囊上皮皱褶变浅 上皮cell退变 囊壁纤维化 梅尼埃病的主要内耳病理变化 1、膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶； 2、膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀； 3、螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩； 4、内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。 5、内外淋巴交混导致离子平衡破坏，生化紊乱，是病理生理基础。 四、Clinic manifestation  【临床表现】 1. Dizziness 发作性眩晕Dizziness，持续数分钟 －数小时，伴恶心、呕吐、出冷 汗、面色苍白、血压下降。 Features 不伴头疼，无意识障碍。 2. Tinnitus 间歇或持续性 3. 波动性渐进性 Hearing loss 单或双侧聋 恢复 下降 恢复 永久感音 神 经性聋 4. 耳胀满感 【临床表现】 1．眩晕 多为无先兆突发旋转性眩晕，少数病人发作前可有轻微耳胀满感、耳痒耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时，长者可达数日甚至数周。眩晕