氨基酸代谢 S.ppt

个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 第五节 脱羧基作用 (decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 一、特殊胺类化合物的生成 氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 RCOOH 羧酸 O2 H2O H2O2 NH3 1/2O2 单胺氧化酶 RCH2NH2 胺 RCHO 醛 R ︳ H—C—NH2 ︳ COOH GABA COOH ︳ (CH2)2 ︳ CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH ︳ (CH2)2 ︳ CHNH2 ︳ COOH L-谷氨酸 （一）?-氨基丁酸 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成?-氨基丁酸 (?-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N —CH2CHCOOH ︳ NH2 （二）组胺 组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 HN N —CH2CH2NH2 谷丙转氨酶 (GPT)，又称丙氨酸转氨酶 (ALT) 谷草转氨酶 (GOT)，又称天冬氨酸转氨酶 (AST) GPT （磷酸吡哆醛） GOT （磷酸吡哆醛） 谷氨酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 ?-酮戊二酸 丙酮酸 丙氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 正常人各组织中GPT及GOT 活性 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 20 16 血清 99000 4800 骨骼肌 10000 700 肺 156000 7100 心 14000 1200 脾 91000 19000 肾 28000 2000 胰腺 142000 44000 肝 GOT GPT 组织 GOT GPT 组织 （单位/克湿组织） 转氨基作用特点 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛、磷酸吡多胺 转氨酶催化的反应没有游离氨的释放 转氨酶催化反应是可逆反应 合成非必需氨基酸 氨基的受体：丙酮酸、草酰乙酸、?-酮戊二酸 脯氨酸、赖氨酸、苏氨酸例外 通过此种方式并未产生游离的氨。 转氨基作用的生理意义 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 催化酶：L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 + NH3 ?-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O （二）L-谷氨酸的氧化脱氨基 存在于肝、脑、肾中 是一种不需氧脱氢酶 辅酶为NAD+或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 NH2 ︳ CH—COOH ︳ (CH2)2—COOH NH ‖ C—COOH ︳ (CH2)2—COOH O ‖ C—COOH ︳ (CH2)2—COOH 亚谷氨酸 联合脱氨基作用 定义：转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合， 称作联合脱氨基作用。 使氨基酸脱下?-氨基生成?-酮酸。 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 ?-酮酸 ?-酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式， 主要在肝、肾和脑组织进行。 苹果酸 腺苷酸代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 ?-酮戊二酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) （三）嘌呤核苷酸循环 H HOOC—CH2—C—COOH ︳ HN ︳ N N N N ︳ R-5-P NH2 ︳ N N N N ︳ R-5-P O ‖ HN N N N ︳ R-5-P ?-氨基酸 ?-酮酸 （四）氨基酸氧化酶 L-氨基酸氧化酶 O2 + FMNH2 NH4+ + H2O2 （一）?-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）?-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）?-酮酸可转变成糖及脂类化合物 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 氨基酸脱氨基后生成的?-酮酸 (?-k