腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现-影像FTP.PDF

腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现 福建医科大学附属第一医院影像科 陈群林 李忠明 一、前言 • 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种 少见的梭形细胞肿瘤，起源于树突状间充质细胞。 • SFT可分布于全身各部位的结缔组织中，最常见部位是 脏层胸膜，其他部位如头颈部、腹腔、上呼吸道和周围 软组织等，发生于腹膜后的较为少见。 • 免疫组化：CD34阳性 一、前言 • 大多数SFT的生物学行为呈良性，手术完整切除 可治愈；但约10%-15%恶性，有侵袭行为，切除 易复发、扩散、远处转移，应注意长时间随访。 • 因临床症状不典型，发现时体积较大，定性、定 位诊断困难，易误诊为恶性肿瘤。 二、SFT临床特点 • 多见于青壮年和老年人，女性略多于男性 • 临床表现：主要为生长缓慢的无痛性肿块，当肿 瘤体积较大时引起的压迫症状，可出现副肿瘤综 合征，如低血糖、杵状指及肥大性骨关节病等 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性 三、病理分型 SFT形态多样，有学者将其分为5型： • 纤维型 相对常见 • 细胞型 • 脂肪形成型 • 富于巨细胞型 • 纤维组织细胞瘤型(发生于深部软组织，此 型还有待进一步观察及确证) 三、病理大体标本 腹膜后- 良性SFT 腹盆腔-恶性SFT 大体：孤立性软组织肿块，大部分边界清楚或包膜完整 切面多呈灰黄色、灰白色，少数灰红色，质地从细腻到坚韧 可见黏液样性、出血区、囊性及灶状坏死 三、病理 • 镜下主要由胶原纤维及不同程度增生的梭 形细胞组成，梭形细胞无结构样排列；细 胞稀疏区可见致密胶原纤维及黏渡样变性 区，肿瘤间质内富含血管外皮瘤样分枝状 血管。 四、影像表现 • 大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般较大，而其他部位多较小 • 数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状 • 境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长 影像表现 • CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。肿瘤内一般无钙化。 • MRI平扫：T1WI多呈等或低信号 – T2WI ：高信号反映肿瘤黏液样变区 略高信号反映肿瘤细胞密集区 低信号区反映致密胶原纤维 – T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数SFT典型MR表现。 影像表现 • 增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态： ①早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉期可见瘤内血管（常见） ②中等程度强化； ③轻度强化或无明显强化。 Case1：女性，26岁，发现盆腔肿物3天 • 强化相对明显区域肿瘤细胞排列密集，血管较丰富； • 强化较弱部分与肿瘤细胞分布稀疏，致密胶原纤维较丰 富； • 肿瘤内可形成如“血管外皮瘤样”分支状血管结构。 Case2 ：男，57岁，发现右下腹肿物1月余 • 强化相对明显区域肿瘤细胞排列密集，血管较丰富； • 强化较弱部分与肿瘤细胞分布稀疏，致密胶原纤维较丰 富； • 肿瘤内可形成如“血管外皮瘤样”分支状血管结构。 Case3：女性，60岁 • 动脉期：病灶内迂