嗜铬细胞瘤小讲课.ppt.ppt

嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤 10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童 10% 家族性 10%多发 10% 正常血压 胰高糖素试验 胰高糖素可刺激瘤体分泌CA，1mg静注，给药3MIN后，测血CA≥注射前3倍或绝对值＞2.0ng/ml可确诊。 试验前备好酚妥拉明。 磷酸组织胺试验 促进CA释放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别≤35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压明显升高，静注酚妥拉明终止实验 酚妥拉明 1-5mg iv ,测BP q1min ,20min，给药2min内，血压下降＞35-30mmHg/25-20mmHg,维持3-5分钟可助于诊断。 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性。 鉴别诊断 各种原因的高血压 年轻高血压 甲亢 绝经期综合征等 治疗 （一）内科治疗 适应征：控制症状； 术前准备； 无法耐受手术； 恶性嗜铬细胞瘤术后复发 治疗 1.酚妥拉明： α1 、α2受体阻滞剂 10mg BID →1周后15-20mg BID 2.哌唑嗪： α1受体阻滞剂 可避免低血压、心动 过速，作用时间短 3.B受体阻滞剂： 4.钙离子拮抗剂、ACEI类、硝普钠等其他降压药 治疗 （二）外科手术 如遇下述情况需考虑嗜铬细胞瘤可能 阵发性或持续性高血压 患急进性或恶性高血压的儿童、青少年 原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱发 手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克 按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症候群者 常规降压药效果不满意，β-blocker反而加重。 有家族史或伴其他高血压病人 大剂量静脉注射，开始排出较多的去甲肾上腺素并阻止囊泡再吸收，致血压上升。慢性给药开始因递质不能释放而降压。长期用药代替递质贮于囊泡并释放递质，再则阻止递质摄取与合成，使递质耗竭，血压持久下降。此外还有直接扩张血管作用。本品能直接扩张周围血管，以扩张小动脉为主 * * * * 嗜铬细胞瘤 江春媛 (CA) 髓质起源于外胚层 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤——定义 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等 嗜铬细胞瘤：异位 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤 临床表现——心血管系统 (一) 高血压　 1.阵发性高血压型（特征性表现） 发生率约45％,平时血压正常， 发作时BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 临床表现——心血管系统 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。 发作时间：数秒-数十小时不等。 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势，最终可成持续性高血压。 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。 临床表现——心血管系统 2. 持续性高血压　约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低) 临床表现——心血管系统 (二)低血压、休克或高血压与低血压交替 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢 临床