慢性肾上腺皮质功能减退症原发性-遵义医学院第一临床学院.PPT

患者男，39岁，农民，因乏力、头晕、皮肤色素沉着1年于2007年4月住我科。1年前出现乏力，逐渐加重，平路最多可行走100米左右（此前他可挑80公斤）；伴头晕，几次晕倒；皮肤、粘膜颜色逐渐加深。体重下降10 Kg。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 遵义医学院附属医院 内分泌科 肾上腺（糖）皮质激素分泌的调节 病因 1．感染: 在我国，结核是本病常见的病因，系血行播散所致，常先有或同时有其他部位结核病灶。 肾上腺增大，为上皮样肉芽肿及干酪样坏 死病变所替代，出现纤维化病变，肾上腺本身体积可缩小。肾上腺钙化常见。 2．自身免疫性肾上腺炎: 两侧肾上腺皮质毁坏； 大约75%的患者可检出抗肾上腺抗体； 部分患者伴有其他自身免疫性疾病。 3．其它病因:少见 恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、淀粉样变 性、双侧肾上腺切除、放疗破坏、使 用某些药物等。 临床表现（clinical situation） 皮肤、粘膜色素沉着，最具特征性，暴露、皱褶处、乳晕、瘢痕等处尤为明显；在粘膜如齿龈、颊粘膜等处色素沉着。 系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)分泌增多所致（共同的前体为N-POMC）。 肾上腺危象（adrenal crisis） 诱因：感染、创伤、手术、分娩、肾上腺皮质激素治疗中断等 临床表现：恶心、呕吐、腹痛、腹泻，严重脱水、休克、循环衰竭。 实验室检查(laboratory examination) 一、血液生化 二、血常规检查 三、激素测定 四、影像学检查 诊断（diagnosis） 缺乏特异性，对存在乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤颜色加深者，需考虑此病可能，测定血、尿皮质醇。 最具诊断价值的实验室检查为： ACTH兴奋试验。 治疗(treatment) 一、基础治疗 二、病因治疗 三、肾上腺危象抢救 四、外科手术或其他应激时治疗 一、血液生化 低血钠、高血钾； 轻度或中度高血钙； 空腹低血糖。 二、血常规检查 正细胞正色素性贫血、恶性贫血； 中性粒细胞减少、淋巴细胞相对增多； 嗜酸性粒细胞明显增多。 三、激素检查 1、基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定 降低。 2、血浆基础ACTH测定：明显增高。 超过55pmol/L。 3、ACTH兴奋试验：静脉滴注ACTH 25U，维持8小时，观察尿17-羟和（或）皮质醇变化，正常人在兴奋第一天较对照日增加1～2倍，第二天增加1.5～2.5倍。 本病患者用ACTH前后无变化。 四、影像学检查 肾上腺区X线摄片、CT、MRI检查：结核患者可显示肾上腺增大及钙化阴影，自身免疫病所致者肾上腺不增大。 一、基础治疗 1、健康教育 应终生使用肾上腺皮质激素替代补充。 2、糖皮质激素替代治疗 8Am:全日量的2/3，4Pm:全日量的1/3 如氢化可的松30mg/d， 早20mg、下午10mg口服。 出现发热、腹泻、上感等应激情况加倍。 3、食盐和盐皮质激素 每日摄盐量至少8～10g，不能缓解需加用盐皮质激素。 甘草流浸膏。 二、病因治疗（etiological treatment） 有活动性结核者，积极给予抗结核治疗。 三、肾上腺危象抢救 主要为静脉滴注糖皮质激素、补充盐水、葡萄糖及治疗存在的应激状态。 1、补充糖、盐水：初治的第1、2日内迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。 2、糖皮质激素：立即静脉滴注 氢化可的松100mg；以后每6小时静滴 100mg。 根据病情逐渐减至维持量。 3、积极治疗感染及其他诱因。 四、外科手术或其他应激时治疗 发生严重应激时，应每天给予氢化可的松总量约300mg，逐步减量，直到维持量。比较小的手术，每天给予氢化可的松100mg即可。 back Addison病 back Addison病 Addison病 表1 常用糖皮质激素类药物比较 36～54 100～300 0.60 25.0～35.0 20.0～30.0 0 5.40 倍他米松 36～54 100～300 0.75 30.0 20.0～30.0 0 7.10 地塞米松 长效 12～36 ＞200 4.00 5.0 5.0 0 1.90 曲安西龙 12～36 180 4.00 5.0 5.0 0