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Case 入院前2月无诱因出现颜面及双下肢浮肿,颜面水肿以双眼睑尤甚,水肿晨起加重,傍晚稍减轻,尿量较前有所减少,伴呕吐9次,就诊云霄县妇幼保健院,查尿常规+沉渣:尿蛋白(2+);予口服药物对症治疗(具体不详),未再呕吐,水肿逐渐加重, 故转至我科住院治疗,前后住院二次,诊断“1.原发性肾病综合征(肾炎型)2.急性肾损伤?3.EB病毒感染?4.急性支气管炎?5.低钙血症?6.低钾血症”,予“右旋糖酐”提高血浆胶体渗透压后“呋塞米”利尿减轻浮肿,“贝那普利”改善肾小球血流动力学减少尿蛋白排出,延缓肾小球硬化,肝素钠及潘生丁抗凝,“更昔洛韦”抗病毒(2013-12-04至2013-12-10),“头孢噻肟”抗感染(2013-12-12至2013-12-18),“普米克+可比特”雾化抗炎止咳,12.11起加用“强的松(10mg?tid?即2mg/kg/d)”口服,住院治疗17天,患儿浮肿消退,好转出院。 2014-01-03至2014-01-20因再次出现浮肿伴咳嗽3天再次于我院儿科住院治疗,入院予雾化止咳,阿莫西林舒巴坦抗感染7天,口服强的松(2mg/kg.d),补钙,利尿剂减轻浮肿,低分子肝素钙、肝素钠抗凝等治疗。1.11加用更昔洛韦抗病毒治疗,因入院后监测血压稍高,于1.19加用缬沙坦降压治疗,经治疗浮肿消退,尿量正常,复查尿常规蛋白+,病情好转出院,出院继续口服强的松治疗, 后定期门诊随诊,复查尿蛋白仍维持在++,存在反复血尿,1.24加用环孢素A治疗,因血压控制欠佳改用硝苯地平降血压治疗, 入院前4天患儿再次出现浮肿,初始为双眼睑,后逐渐至腹部、会阴部及双下肢, 2天前患儿出现尿量减少,约300ml/日, 今再次就诊我院门诊,查尿常规+沉渣:尿隐血(2+),尿蛋白(2+),镜检红细胞167.5/ul,白细胞17.4/ul,余正常,拟“肾病综合征”收入院,自发病以来,患儿尿量如上述,大便正常。 知识回顾 肾病综合症 定义: 是由多种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合症: 大量蛋白尿﹙尿蛋白>3.5g/d﹚; 低白蛋白血症﹙血浆清蛋白<30g/L﹚; 高胆固醇血症; 水肿。 病因及机制 肾病 综合征分为原发性和继发性。 原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的疾病,如肾小球疾病。 发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。 继发性肾病综合征是指继发于全身性或其他系统的疾病。 肾脏疾病→肾小球渡过膜通透性增加→蛋白尿 ↓ 低蛋白血症→血浆胶体渗透压下降→水肿 ↓ 刺激肝脏增加脂蛋白合成、脂蛋白分解、利用减少→高脂血症 临床表现 大量蛋白尿: 大量选择性蛋白尿(尿蛋白> 3.5g/d) 低蛋白血症:血浆清蛋白<30g/L 水肿:最突出。 高脂血症 并发症 1、感染(常见并发症) 2、血栓、栓塞 3、急性肾衰竭 4、其他:动脉硬化、冠心病、低蛋白血症致营养不良、儿童生长发育障碍、免疫力低下 、金属结合蛋白丢失致微量元素缺乏、内分泌结合蛋白缺乏致内分泌紊乱 辅助检查 1尿液检查:尿蛋白定性一般为++~++++,尿中可有红细胞、管型等。24小时尿蛋白定量超过3.5克 2血液检查:血浆清蛋白低于30克/L,血中胆固醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白增高。肾衰时血尿素氮、血肌酐升高 3肾活检:明确肾小球的病理类型 4肾B超检查:双肾正常或缩小 5肾功能检查:内生肌酐清除率正常或降低,血肌酐、尿素氮正常或升高 治疗原则 (一)一般治疗:休息与饮食 (二)对症治疗:利尿消肿、减少尿蛋白(通过控制血压)、降脂抗凝(首选洛伐他汀) (三)抑制免疫与炎症反应: 1、糖皮质激素:抑制免疫反应,使用原则为起始足量、缓慢减药和长期维持 2、细胞毒药物:最常用环磷酰胺。用于激素依赖型或激素抵抗型肾病综合征 3、环孢素(直接作用T细胞):用于难治性肾病综合征 (四)防治并发症 (五)中医中药治疗:如雷公藤等,具有抑制免疫、抑制系膜细胞增生、改善滤过膜通透性的作用 护理问题 1、体液过多:与低蛋白血症所致血浆胶
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