(高质)《肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南》.docVIP

(高质)《肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南》.doc

  1. 1、本文档共7页,可阅读全部内容。
  2. 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
  5. 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
  6. 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们
  7. 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
  8. 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占 HYPERLINK ///jibing/gaoxueya.htm \t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压病人的0.1%~0.6% ,年发病率3~4/100万人,尸检发现率约为0.09%~0.25% ,人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于40~50 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。 PHEO/PGL病因尚不明,可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%~24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧,约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。 典型PHEO直径约3~5cm大小,但也可10cm,平均重量40~100g(5~3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗三联征其发生率为50%以上。2) HYPERLINK ///jibing/gaoxueya.htm \t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压是最常见的临床症状,发生率约0%-90%。50%-60%为持续性,40%-50%为阵发性。3) 体位性低血压, 10%-50%患者可出现,由血容最减少所致。4) 心血管并发症,约12%患者首次以心血管并发症就诊,特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状:部分患者可伴有白细胞增多症,红细胞增多症;部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、 HYPERLINK ///jibing/tangniaobing.htm \t /zhuanjiaguandian/_blank 糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为10%肿瘤, 10%可以恶变:多见于女性,多见于肾上腺外, 5年生存率约36%-60%;10%为双侧多发;多见于家族性疾病;10%好发于肾上腺以外,称之为PGL ,最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病:多见于家族性疾病。 四、诊断 PHEO/PGL因其多变的临床表现、影像学和病理特征,难以准确诊断。主要根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等,对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 可疑病例的筛查指征: (1)伴有头痛、心悸、大汗等三联征的 HYPERLINK ///jibing/gaoxueya.htm \t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压;(2) 顽固性 HYPERLINK ///jibing/gaoxueya.htm \t /zhuanjiaguandian/_blank 高血压;3)血压易变不稳定者;(4) 麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者,不能解释的低血压;(5) PHEO/PGL家族遗传背景者;(6) 肾上腺偶发瘤;(7) 特发性扩张性心肌病。 〈二〉定性诊断 实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE、DA) 及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。 1、24 小时尿CA(推荐)、2、血浆游离MNs(推荐)、 24小时尿MNs( 推荐)、24小时尿总MNs (MN+NMN)、VMA(可选)、血 浆CA(可选) 定位诊断 1. 解剖影像学定位 主要是CT和MRI,二者具有类似的诊断敏感性(90%~100%) 和特异性(70%~80%),没有证据表明何者更优,可选其一。 (1) CT平扫+增强(推荐首选) : CT表现:大多数嗜铬细胞瘤在CT上表现为圆形、椭圆形或梨形,边界清晰的实性肿块,一般均较大,多数为3~5cm,个别可达20cm,肿块多数密度不均匀,以低等混杂密度为主,少数伴有出血或钙化者密度可增高,增强扫描由于嗜铬细胞瘤血供丰富,多呈明显增强,边缘增强更明显,而实质除坏死囊变部分外亦增强,增强后可类似厚璧内腔不规则囊肿样改变。肿瘤内密度不均和显着强化为其特点,能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。 2) MRI(推荐): 优点是敏感性与CT相仿,推荐以下情况代替CT:1)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者; 2) 对CT造影剂过敏者; 3) 生化证实儿茶酚胺升高而CT 扫描阴性者; 4) 肿瘤与周围大血管关系密切,评价有无血管侵犯。5) 全身MRI弥散加权成像(DWI)有助于探测多发或转移病灶。 2. 功能影像学定位(推荐有条件的地区选择) 不作一线推。 1)确诊

文档评论(0)

OnlyOne + 关注
实名认证
文档贡献者

该用户很懒,什么也没介绍

1亿VIP精品文档

相关文档