结节病（一）.pptVIP

结节病 一、概述 结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。 病因不明，病理学特征为多脏器非干酪性肉芽肿。 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁。 结节病的病程和预后与分型有关。 肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。 二、病因病理及免疫特征 病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。 结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。 免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强，而周围血液中的细胞免疫功能降低，表现为迟发型变态反应受抑制。 三、临床表现 临床与影像不符：结节病的症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意义。结节病活动期70%~80%患者结节病抗原试验（Kviem试验）阳性。结核菌素反应80%为阴性。 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上，可致肺间质纤维化，极少数可发展为肺源性心脏病和心力衰竭。 四、分期(国外) 0期：胸部影像学表现正常。 I期：胸内淋巴结肿大，肺内无病变。 II期：有肺内病变，根据有无淋巴结肿大，又分为： IIA期：肺部有病变，同时有淋巴结肿大。 IIB期：肺部有病变，不伴淋巴结肿大。 III期：有肺纤维化。 结节病1期示意图 结节病2期示意图 结节病的分期与预后相关。I期大部分患者的淋巴结可消失，而III期仅有极少数能痊愈，死亡率达3.6%，死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。 导致结节病预后差的因素有：①肺部损害持续2年以上；②病变非用激素抑制不可；③有3个或3个以上器官受损。 五、胸内结节病的x线表现 1．胸内淋巴结肿大 (1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型表现。 (图1)。 (2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。 肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 2．肺实质改变 (1)间质性改变： 最常见。 病变轻微时表现为肺纹理增粗，或粗乱的索条影或交织成网，也可表现为由肺门向外引伸的串珠样索条状阴影或小片状浸润阴影，类似广泛的小叶性肺炎。 (2)肺泡型改变：表现为片絮状阴影，呈节段分布，以叶间裂为界，似节段性肺炎。或以肺门区为中心，向外周发展，呈典型的蝶形分布。或表现为直径1~1.5cm之圆形阴影，类似转移癌周型肺癌或结核病。 (3)粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点影，边缘清楚，直径约lmm。 (4)肺内肉芽肿性病变： 表现为肺内多发性大结节，，不超过叶间裂。此种变化极为少见。 (5)纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现。可并发肺大泡、囊状支气管扩张、气胸、肺不张，最后发展为肺动脉高压和肺心病。 3．胸膜病变  过去认为结节病很少侵犯胸膜，现证实结节病合并胸膜病变不少见，但一般不引起大量胸水。 六、胸内结节病的CT表现 1、肺门和纵隔淋巴结病变 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的典型表现，常早于肺部病变。以右侧淋巴结增大较为明显，可伴有右侧或双侧气管旁淋巴结增大，主-肺动脉窗、隆突下和前纵隔胸骨后（内乳）淋巴结也可受累，但后纵隔淋巴结肿大极少见。有时仅有明显肺门淋巴结肿大，但很少只有明显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。 2．肺部病变 结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变，或同时显示。 （1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。 1）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行，和小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。 3）大结节型：最为少见。通常1~2cm大小，也可融合成更大的结节。 上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其