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内分泌性高血压-宁光
与高血压相关的几个内分泌病 皮质醇增多症 定义: 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点: 成人、女性多发 病因和病理 异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄,易起淤斑 紫纹(striae) Cushing综合征实验室检查常规 第一步: 详细病史和体检 尿UFC(2次)和/或1mg DST(门诊和住院) 血F 昼夜节律(住院) 1mg和/或2mgDST(住院) 第二步: ACTH、8mgDST、CRH兴奋试验、 B超、CT、MRI 库欣综合征的诊断步骤 基本入院常规,患者适应环境 采集病史,全面体检,向患者说明诊断的复杂性 入院第一天进行常规血生化检查,如血常规、电解质、肾功能、OGTT同步胰岛素释放试验等 从第二天开始,进入诊断程序 生化检查 1).血F昼夜节律和 1mg DST: 方法: 8:00AM, 4:00PM, 0:00AM抽血测血F; 8:00AM 抽血测ACTH; 于午夜最后一次抽血后,服1mgDX,第二天8:00AM抽血测血F和ACTH。 注意事项: 午夜抽血前要求事先静脉埋管 生化检查 2).24小时基础尿F和 2mg DST: 方法: 与1mg DST间隔一天 (?) 基础24小时尿F,共 2天 留基础尿F 2天后,DX 0.75 mg ,q8h, PO. 共 3天; 生化检查 2).24小时基础尿F和 2mg DST: 方法(续前): 每天同时测定尿Cr和尿F; 从留尿的第二天开始,每天8:00AM抽血测血F和血ACTH,共5天(基础2次,服药后3次) 生化检查 2). 24小时基础尿 F和 2mg DST: 注意事项: 需提供书面留尿说明,并要求病人复述 最后一次收集尿液和采血时间应该是服最后一剂DX后的6~8小时 建议服DX的时间定为8:00AM、4:00PM和0:00AM,留尿时间为6:00AM~6:00AM 生化检查 3).8mg DST: 方法: 基础24小时尿F ,共2天; 留基础尿F 2天后,DX 2.25 mg (3片,8:00AM)、 1.875mg (2片半,2:00PM)、2.25 mg (8:00PM)、1.875mg (2:00AM),共服3天; 生化检查 3).8mg DST: 方法(续前): 每天同时测定尿Cr和尿F; 从留尿的第二天开始,每天8:00AM抽血测血F和血ACTH,共5天(基础2次,服药后3次)。 生化检查 3).8mg DST: 注意事项: 8mg 和2mg DST的间隔时间无特殊要求,可以紧接2mg DST进行,此时不必再留尿作为对照。 最后一次收集尿液和采血时间应该是服最后一剂DX后的6~8小时。 影像学检查 在行生化检查时,同时进行影像学检查 肾上腺 垂体 胸部 结果分析 假阳性率和假阴性率不一 各有敏感性和特异性 需结合病史和体检 必要时可间隔一定时间后重复 结果分析 1).血F昼夜节律: 昼夜节律消失对诊断库欣综合征有很高的敏感性 午夜(sleeping)血F 1.8ug/dl (50nmol/L)时更有意义,极可能为库欣 结果分析 2).基础 24小时尿 F: 留尿正确时的尿Cr 变异10% 肾功能衰竭时(GFR30ml/min),试验无效 多次正常,不太可能是库欣 正常:20-90ug/dl 库欣 150ug/dl 结果分析 3).1mg DST: 正常结果: 血F 5 ug/dl (138 nmol/ l) 血ACTH 10 pg/ml ( 2.2 pmol/l ) (一直是,always) 血ACTH 5 pg/ml (1.1 pmol/l ) (通常是,usually) 结果分析 3).1mg DST: 血F 5 ug/dl (138 nmol/l):基本排除库欣 血F 1.8ug/dl (50nmol/L):肯定不是库欣 血F 10 ug/dl (275 nmol/l): 库欣可能 说明: 血F1.8ug/dl可以作为较肯定的排除标准,不适合作为诊断库欣的标准,因为假阳性率很高。 结果分析 4).2mg DST: 以自身的血、尿F基础值作为对照, 取2次平均值(?)。 以服药后3次尿F或血F中最低的一个与基值相比(一般是看第2天的结果),计算抑制率。 结果分析 4).2mg D
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