8版第三章血液(4学时)-(精品课件).ppt

第三章 血 液 病例： 5岁，男。母述：患儿经常出现无明显原因的皮下大片淤斑。在轻微碰伤后常出血不止，可持续数小时，乃至数周。有时自发出血。家中父亲、叔叔也有此现象。 实验室检查：凝血时间延长；血小板计数、出血时间、血块收缩正常；凝血酶原时间（PT）正常；血浆凝血因子Ⅷ活性降低。 问题与思考： 1.为何患儿有经常出血的现象，而血小板计数、出血时间、血块收缩正常？ 2.患儿有经常出血的现象与凝血时间延长、血浆凝血因子Ⅷ凝活性降低有何关系？ 3.你考虑患儿患有何种血液疾病？你的诊断依据是什么？ 血液的作用： 运输、缓冲pH值、维持体温相对恒定、防御保护功能等 一、血液生理概述 （二）血量 (blood volume) P83 约相当于体重的7％～8％（70～80ml/kg） 循环血量 储存血量 一次急性失血20％，显著影响生命活动；30％，则危及生命。 （三）血浆渗透压 渗透压：溶液固有的特性，保留、吸收水分的能力。 1.值：300mmol/L[300mOsm/(kg.H2O), 相当于770kPa，5790mmHg]主要来自溶解其中的晶体物质。 2.分类 （1）晶体渗透压（crystal osmotic pressure） 概念：由晶体物质所形成的渗透压。 主要来自Na+和Cl-。 水可自由通过细胞膜，晶体不能自由通过。 血浆晶渗压↓→水吸收到细胞→细胞肿胀； 相反，细胞皱缩（图） 作用：保持细胞内外水的平衡和细胞的正常体积。 （2）胶体渗透压（colloid osmotic pressure） 概念：由蛋白质所形成的渗透压。 主要来自白蛋白。 血管壁对晶体离子、水等完全通透，对蛋白质不通透。 大量脱水（呕吐腹泻等）→血浆胶渗压↑→水从组织吸收到血管内； 肾病等致蛋白质↓→血浆胶渗压↓→水从血管吸收到组织→水肿 作用：调节血管内外水的平衡和维持正常的血浆容量。 等渗溶液：渗透压与血浆相等的溶液。 如：0.85%的NaCl（即生理盐水），5%葡萄糖液，1.9%尿素 等张溶液：能够使悬浮于其中的红细胞保持正常形态和大小的溶液。如：0.85%的NaCl ※ 输液时必须输等张溶液。 二、生理性止血（hemostasis） 概念：小血管损伤后引起的出血，在几分钟内就会自行停止的现象。 出血时间（bleeding time）：反映生理止血功能状态，检查血小板疾病、血小板与血管间功能的缺陷。正常：≦9min（模板法） 1.血管收缩 2.血小板止 血栓的形成 3.血液凝固 （二）血液凝固blood coagulation 概念：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。 可溶性纤维蛋白原 不溶性纤维蛋白 １.凝血因子coagulation factor （1）概念： （2）特点： ①除FⅣ（Ca2+）外均为蛋白质 ②大多是无活性的酶原，须激活才起作用。 ③除FⅢ外均存在血浆中，肝内合成，有些需维生素K参与 2.凝血过程 瀑布学说（cascade or water fall theory） 凝血酶原酶复合物 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa） 纤维蛋白原（Ⅰ） 纤维蛋白（Ⅰa）? （1）凝血酶原酶复合物的形成 ①内源性凝血途径（intrinsic pathway） 启动因子：因子Ⅻ ②外源性凝血途径（extrinsic pathway） 启动因子：因子Ⅲ （2）凝血酶的激活和纤维蛋白的生成 凝血时间：判断内源性系统缺陷的筛选试验 思考：血清与血浆的区别？ 外源性凝血途径起关键性作用，组织因子是凝血的启动者；使凝血限于局部；Ⅲ-FⅦα复合物激活FⅨ→内源性凝血途径↑ 内源性凝血途径对凝血反应的维持和巩固起重要作用。 ３.血液凝固的负性调控 （１）血管内皮的抗凝作用：合成多种抗凝物质、组织型纤溶酶原激活物；合成释放PGI2、NO抑制血小板聚集激活 （２）纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用 （３）生理性抗凝物质 ①丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶 ②蛋白质Ｃ系统：灭活FⅧа、Ⅴа ③组织因子途径抑制物（TFPI）：抑制外源性凝血途径 ④肝素：增强抗凝血酶的活性 临床：体外影响血液凝固的因素 ①温度：↓-延缓；↑-加速 ②接触表面的情况：光滑-延缓；粗糙-促进 ③加入抗凝剂：去Ca2+剂，如柠檬酸钠、草酸盐、枸橼酸钠；肝素 ④维生素K拮抗剂：华法林（双香豆素类） ⑤某些中药：如云南白药、三七、仙鹤草等。 （三）纤维蛋白的溶解 纤溶系统： 1.纤维蛋白溶解酶原 2.纤溶酶原激活物 （1）组织型：子宫、卵巢