《抗NMDAR脑炎》.ppt

脑内神经递质平衡的紊乱 1.NMDAR减少 GABA（氨基丁酸）能神经元失活（富含此受体） 胞外谷氨酸水平增高 额纹状体综合征（精神病、紧张症、缄默、木僵、失张力）及脑干中心模式的产生（口咽部、四肢的不自主及刻板动作） 2.影响脑桥延髓呼吸中枢网络 低通气 3.影响多巴胺、肾上腺素能及胆碱能系统，出现自主神经功能紊乱相关表现 临床表现 主要表现为逐渐发展的多级症状 早期出现精神改变或惊厥发作 继之表现为语言、睡眠、运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等 精神症状 儿童多因一些非精神症状，如语言减少、单侧肢体运动异常或癫痫发作等； 对于外界刺激的眼神交流及反应减少，对于疼痛刺激无反应； 烦躁与焦虑状态交替 运动障碍 以口面部运动障碍为著，且具有特征性，表现为流口水、咀嚼、舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸等动作； 可伴有复杂性或刻板性动作(肌张力不全表现）：双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作等 语言障碍 进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少(常伴有动作效仿减少)到后来的缄默 患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语综合征 惊厥 在儿童表现最突出，常是儿童就诊的主诉 常成连续发作甚至持续状态，亦可出现亚临床型的癫痫放电 睡眠障碍 在使用药物治疗的情况下患者仍可连续数日不入睡，或睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠 睡眠的好转往往提示疾病好转； 恢复期患者可表现为睡眠过度或下丘脑功能障碍的其他症状。 自主神经功能紊乱及通气障碍 成人多见，可表现为心律失常、心动过速、心动过缓等 唾液分泌过多、发热、尿失禁在儿童中常见，发热有时出现在前驱期，可贯穿病程 通气障碍，儿童相对较少见 * * 病例汇报者：张志祥 年轻生命·少见的脑病 患者青少年男性，17岁，亚急性起病。 代主诉：抽搐3月，精神行为异常2月，意识障碍1月，加重3天入院。 现病史：3月前无诱因出现四肢抽搐，无大小便失禁，约4~5分钟缓解，期间意识不清，后感头痛，未诊治，在外院按癫痫发作治疗，后出现尿失禁、言语不能、不能行走、反应差等症状。 一般资料： 一般资料 在我院神经重症科，脑电图重度异常，行腰穿示：压力200mmh2o，总蛋白：190mg/l 抗NMDA抗体阳性。予以丙种球蛋白及激素治疗，症状好转，因肺部重度感染行气管切开术。患病来，昏迷状态，神志差，精神差，鼻饲饮食，留置导尿，体重无明显变化。 既往史：9年前有狗咬伤史，已注射疫苗，3年前因外伤致右下肢骨折，行“切开复位手术”。2年前有头部外伤史。否认其他疾病史，对“蝉”过敏。 个人史：间断吸烟3年。 一般资料： 婚育史：未婚未育。 家族史：父母体健，1哥体健，否认家族遗传病史。 一般情况： 因患者呈昏迷状，不能主观配合检查，余检查未见明显异常。 神经内科查体： 1.不合作、神志模糊、呈浅昏迷状、高级智能不配合、不能言语。 2.颅神经：对光反射灵敏、余检查均不能配合， 3.颈抵抗阳性 一般情况： 4.四肢肌张力稍增高 5.四肢肌力不能配合。 6.左侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱反射未引出、桡骨膜反射未引出、右侧股二头肌腱反射未引出、股三头肌腱反射未引出、桡骨膜反射未引出。 7.双侧膝跳反射、跟腱反射活跃。 8.病理反射：未引出 9.共济、感觉：均不能配合 辅助检查： 血常规：白细胞 13.30 /L ↑ 中性粒细胞计数：9.45 /L ↑ 脑脊液：压力200mmh2o，总蛋白：190mg/l 抗NMDAR抗体阳性。 脑电图：持续性弥漫性δ为主慢波，双侧前头部或枕区高波幅δ波或尖形慢波散发，睡眠期右侧中央、顶、颞区偶见尖波发放 头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。 头颅MRI T I TI像 侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓鞘 MRI T2 DWI 像 诊断-定位 定位：症状、查体 ★皮层 →精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征 →意识障碍 ★辅助检查：EEG、MRI ★锥体外系： →不自主运动，肌张力不全 →辅助检查：MRI 诊断-定性 定性：病程 ★感染性：病原直接侵犯 ★自身免疫性 →中枢神经系统原发：中枢神经系统内自身抗体/中枢神经系统/ 原发血管炎 →全身