中国进行性上性麻痹临床诊断标准.pdfVIP

2016年4月第49卷第4期 ChinJNeurol，April2016，Vo1．4 ． ． 指 南 ． 中国进行性核上性麻痹临床诊断标准 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 中国医师协会神经 内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会 进行性核上性麻痹 (progressivesupranuclear 高的辨识度，但随着研究的深入，发现 PSP的临床 palsy，PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综合 表现变异性很大。临床表型的多样性进一步降低了 征，文献报道 日本的患病率为2—17／10万，高于欧 原有NINDS．SPSP诊断标准的敏感度 。 美的3．1～6．5／10万的患病率 J，而我国目前 尚无 一 、 PSP理查森型(PSP-RichardsonSsyndrome， 确切的流行病学资料。PSP的发病年龄一般为50～ PSP—RS) 70岁，平均病程为5～9年 ，特征性的临床表现 1964年 Steele、Richardson及 Olszewski首次对 为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。但近 PSP．RS进行了病例特征的描述，又称 Richardson综 年来以病理诊断为基础的病例研究结果显示，PSP 合征 J。其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌 的临床表现变异较大，其中典型 PSP(RichardsonS 麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中 syndrome)约占2／3，其他则早期以帕金森综合征、纯 轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认 少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异 知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价 型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共 值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐 济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病 渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒 (ParkinsonSdisease)及其他神经变性病：如多系统 则更多见且常发生于病程 1年内。但也有临床早期 萎缩 (multiplesystematrophy，MSA)、皮质基底节变 即出现垂直核上性眼肌麻痹 ，晚期甚至始终未出现 性 (corticobasaldegeneration，CBD)、额颞 叶痴呆 姿势不稳者。PSP．RS的认知功能以额叶功能障碍 (frontotemporaldementia，FTD)等 。PSP的诊断 为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能 仍以病理诊断为 “金标准”，临床尚缺乏客观的生物 减退，平均病程为6～8年l7。 学标志。随着对PSP临床表型认识的进展，包括美 二、PSP帕金森综合征型 (PSP—Parkinsonism， 国国立神经系统疾病与脑卒中研究所与进行性核上 PSP—P、 性麻痹学会 (NINDS—SPSP)联合推荐的诊断标准在 PSP．P脑 tau蛋白病理改变的分布范围及严重 内的多种PSP临床诊断标准[6]，在临床应用中显 程度都不如RS型患者，临床早期 (2年 内)很难与 现出特异度高而敏感度不足的弊端，重新定义和建 帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、 立新的临床诊断标准对标化临床研究、提高疾病辨 动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂 识及指导可能的神经保护治疗至关重要，而我国一 的左旋多巴治疗有效，随访 6年以上临床表现与RS 直以来未建立相关的诊断标准。因此，中华医学会 型相似。Williams等 ¨。。发现在 103例经病理证实的 神经病学分会帕金森病及运动障碍学组以国内外新