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永存左上腔
病例学习 胎儿永存左上腔 徐莺梭 临床资料 女 27岁 G1P0 否认传染病及遗传病史 孕30周 常规产检 胎儿超声检查 三维及胎心检查未见异常 其他实验室检查未诉异常 永存左上腔？ 永存左上腔（PLSVC） 是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形 正常人群中0.3-0.5%，先心中12% （畸形？变异？） 胎儿静脉系统演变（部分） 总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，右总主静脉发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大部分蜕变（逐渐退化），部分残留形成冠状静脉窦。 临床意义 多数对血流动力学无影响，出生后无临床症状，少数？ 但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。 常合并心内外的畸形（内脏范围综合征） 出生后常规心脏检查难以发现 永存左上腔分型 Ⅰ型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%） Ⅱ型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路（部分右向左分流） Ⅲ型：直接引流入左心房 Ⅳ型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉 超声检查 常规胎儿心脏切面：腹部横切、四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、主动脉弓切面、动脉导管弓及上、下静脉-心房连接切面（分型、孤立左上腔） 四腔心切面：观察有无扩张的冠状静脉窦 三血管切面：大血管的管径、数目、排列关系，观察肺动脉左侧血管是否有无，与扩张的冠状静脉窦相连 临床意义 Ⅰ型，无心内外畸形 经左上肢行心导管检查时，不能进入右心房，进入冠状静脉窦（难度↑，放射线曝光时间延长）。起搏器植入。心外科手术建立体外循环时。 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，右向左分流，不同程度的紫绀，需手术治疗 合并其他心内、或心外畸形时（畸形？变异？） * * * * *
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