儿童重症哮的诊断与治疗.docxVIP

重症哮喘是一种异质性多表型疾病，该类哮喘很少见，但其花费占所有哮喘患儿总花费的 30% ~ 50%。近期 Bozzetto 教授等在 current opinion in pulmonary medicine 发表了一篇关于儿童重症哮喘的专家共识，旨在探究常规药物治疗和新型生物治疗的不同。 另外 Bozzetto 教授建议重症哮喘儿童，应在儿科哮喘专家的指导下逐步进行治疗。第一步是排除?其它可能的诊断，第二步是排除并发症并评估病人对药物的依从性，第三步是确定患者的炎症浸润模式，第四步是观察患者对于治疗的反应情况。 特别是儿童和青少年人群对不良预后缺乏足够的认识，这在初级医疗和二级医疗中都是可以避免的一个重要因素。在这种环境下，给予重症哮喘患者正确的治疗显得尤为必要。在重症哮喘的从属类别中，我们能够分辨出 2 种主要的疾病：难以治疗的哮喘和对治疗严重抵抗的哮喘（STRA）（儿童在应用基础治疗后仍然持续有症状）。 2014 年，由欧洲呼吸协会（ERS）和美国胸科协会（ATS）组成的专案小组制定了一个指导方案，专案小组强调儿童重症哮喘的诊断需要一个完善的方案。专案小组制定的指导方案强调，在诊断成立之前，患者应由哮喘专家指导治疗 3 个月。 根据 ATS/ERS 的建议，大于 6 岁的儿童，重症哮喘定义为每日吸入高剂量糖皮质激素（ICS）（每天＞800 ug 的布地奈德或可产生相同效果的其他药物）或服用第 2 种控制药物（长效β受体激动剂或者白三烯调节剂或者茶碱）长达 1 年，或为防止哮喘进展至不可控制而全身应用激素治疗，或即使采取上述治疗仍未控制的哮喘。 在诊断儿童重症哮喘时，关于高剂量 ICS 的定义具有误导性。ATS/ERS 和全球哮喘倡议（GINA）关于高剂量 ICS 的定义有着较大的差别，高剂量 ICS 在 GINA 中的定义要比 ATS/ERS 的定义高两倍（就布地奈德来讲，一个是 800 ug/ 天，一个是 400 ug/ 天）。 关于不能控制的重症哮喘的定义，符合以下 4 种情况中的一种，即可确诊：1、症状很难被控制：ACQ（哮喘控制问卷）评分持续高于 1.5 分；ACT（哮喘控制测试）少于 20；（或根据全国哮喘教育和预防计划或 GINA 指南定义为「不能很好控制」）。2、经常恶化：在前 1 年中 2 次或者多次全身应用糖皮质激素治疗（每次大于 3 天）。 3、严重恶化：在前 1 年中至少 1 次有过住院、入住 ICU 和使用机械通气。4、气道炎症浸润：在停用相关的支气管扩张剂之后，第一秒用力呼气量（FEV1）少于 80% 的预计值（关于减少的 FEV1 或者用力肺活量（FVC），定义为小于正常的下限）。 对于存在不能控制的重症哮喘的儿童来说，可以考虑使用?STRA 的诊断，并应该提出一些创新性药物。重症哮喘儿童应行持续性评估，需明确考虑是否进行这样的诊断分级。 第一步：排除错误的诊断 许多不同的疾病可能与哮喘有着相似的表现。肺结核、囊性纤维化、间质性肺病、原发性纤毛运动障碍、支气管肺发育不良和早产、异物吸入、闭塞性细支气管炎和呼吸道畸形如气管支气管，这些疾病应该鉴别排除。在年龄较大的儿童中，如果有和哮喘类似的表现，应考虑与?呼吸功能失调（如声带功能障碍等）鉴别诊断。 使用一些诊断测试有助于鉴别，应经常进行肺功能检查和急性支气管可逆性舒张试验。支气管阻塞可使用多个肺功能参数和校正参考值来确定。相比成人来说，重症哮喘儿童的肺功能损害比成年人要小的多，这是因为许多儿童在无症状时期，肺功能检查往往正常。 肺功能检查仍然是诊断和检查的重要组成部分，肺功能的客观评价，能够用来监测疗效以及肺功能的变化。怀疑患儿患有重症哮喘时，应将支气管激发试验和运动试验作为一种常规检测和评估支气管高反应的手段。 高分辨率计算机断层扫描（HRCT）有助于鉴别诊断，但是并不推荐作为常规检查手段。支气管镜检查与支气管肺泡灌洗（BAL）可明确致病原因，而且此种方法还可研究气道炎症的类型，但是这两种方法同样也不推荐作为常规检查手段。 第二步：考究并发症和药物依从性 1. 难治性哮喘可能与并发症、不良心理和环境因素以及对治疗依从性差相关，这些因素在确诊哮喘过程中应认真考虑。诊断时应行皮肤过敏原测试和特异性免疫球蛋白 E（IgE）测试。家庭中过高的变应原暴露可能是导致儿童哮喘急性恶化的一个原因，已证实过敏原（特别是食物过敏原）与致死性哮喘具有相关性。 2. 另外在鉴别诊断过程中，应特别注意过敏性支气管肺曲霉菌病。病毒感染在儿童哮喘恶化过程中是一个主要方面。大多数的哮喘恶化和病毒感染高峰同步，提示两者具有相关性。初秋季节，鼻病毒在儿童中十分常见，而在这期间，对于控制病毒感染、防止呼吸道病毒引起的哮喘恶化没有特殊治疗方法和预防机制。 在易致敏儿童中，我们必须考虑