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HELLP合征的诊断和治疗

HELLP综合征的诊断和治疗 HELLP综合征的定义: 是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群,是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。 常常发生于妊娠晚期,有时也发生在孕中期,极少的病例发生在产后24~72h. HELLP综合征的分类(美国) 三项指标:溶血、肝酶升高、低血小板 完全性 :三项指标均异常 分类 部分性 :一项或两项指标异常 根据血小板分类: Ⅰ级指血小板计数50×109/L Ⅱ级指血小板计数50×109/L 而100×109/L Ⅲ级指血小板计数100×109/L而150×109/L HELLP综合征病因、 发病机理(2) 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高 HELLP综合征病因、 发病机理(3) 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加,数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征病因、 发病机理(4) 肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高 HELLP综合征临床表现 发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数发生在产前;1/3的HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等; 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 HELLP综合征实验室检查 实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查:血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查:肝酶和胆素异常升高 LDH升高(敏感指标) HELLP综合征对 孕、产妇影响(1) 孕产妇合并症明显增加:DIC 21%,胎盘早16%,急性肾衰7.7%和肺水肿6%,小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外;DIC-预示病情预后不佳 HELLP综合征对 孕、产妇影响(2) I类HELLP综合征的患者合并症最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、 MOSF; 孕产妇死亡率高(24%)主要死于肝脏破裂、出血;DIC、急性肾衰、肺水肿等。 HELLP对围产儿的影响 早产:70%以上; 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 FGR或 IUGR ,NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率:7.7%~60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。 HELLP综合征的诊断 本病表现多为非特异性症状,诊断的关键是对有右上腹或上部 疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,通过实 验室检查确诊。包括(1)血管内溶血:血红蛋白60~90 g/L,外 周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞,血清 总胆红素≥20.5 μmol/L,以间接胆红素为主;(2)肝酶升高:天 门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L,乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L. (3)血小板减少:PLT100×109/L。LDH升高出现最早,是诊断 早期溶血的敏感指标;AST和ALT升高多出现在血小板下降之前, 与血小板减少的程度有关;血小板计数和LDH水平与该病的严重程 度关系密切;溶血在最后才表现出来,红细胞压积可能正常或降 低,在红细胞压积正常时,结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生; 各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床 凝血功能障碍的敏感指标,如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳 性,发生HELLP综合征的可能性较大,同时纤维蛋白原3 g/L,应 考虑DIC . HELLP综合征的诊断(1) 在确诊妊高征的基础上,完全性HELLP综合征的诊断标准: 1、血管内溶血:血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多;总Bil 20.5mol/L; LDH600/L; 2、肝酶异常:ALT70u/L或AST升高 3、血小板减少:100,000/mm3 HELLP综合征的诊断(2) 部分性HELLP综合征的诊断: 上述三项指标中任一项或两项异常 一旦诊断,凝血各项指标检查: 纤维蛋白原(Fib),PT、APTT、FDP等 诊断标准 溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl 肝转氨酶升高 AST

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