前庭阵发症诊标准-ICVD.docxVIP

前庭阵发症（Vestibular??Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准  这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。 ? 诊断标准分为两个： 前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。    注释： 1.??鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。 2.??大多数发作为自发性（即意想不到）。有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。 3.??眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。 4.??持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s?耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（ “鉴别诊断” 见下面）。对于发作持续时间较长的病人，应考虑其他疾病特别是VM和MD。 5.??一些病人可报告听觉症状。例如在发作时出现单侧耳鸣或听觉过敏。受累耳和受累神经可从主诉类型，前庭（源自半规管或耳石器官）或耳蜗症状得出结论。如果有其他颅神经的合并症状可以推断受累侧。因此如第7和第8颅神经同时出现症状（眩晕耳鸣和半侧面肌痉挛）是这两个颅神经在内耳道受到刺激的指征，两者在内耳道彼此非常靠近。 6.??如果病人在发作时检查可观察到与发作时间锁定的、快相朝向患耳的水平旋转眼震。 7.??大多数病人对卡马西平（carbamazepine，200-800 mg/天）或奥卡西平（oxcarbazepine，300-900 mg/天）治疗有反应。尽管还未经过先进的随机对照临床试验的证实，但对这个治疗的反应强烈支持诊断。这个标准类似于阵发性偏头痛对吲哚美辛（indomethacin）的治疗反应（ICHD-II，3.2）。如果病人不曾治疗过则不能应用这个诊断标准而且诊断应为可能性VP。  评论： 流行病学。VP的发病率尚不清楚，鉴于只有小样本病例系列和单个案例报告，还应看作是一种少见病 （1/每2000人）。因此至今还没有前庭阵发症终生发病率的数据。据一个超过17000眩晕和头晕病人的三级医疗中心报告，前庭阵发症的相对发生频率为4%。据10个病人以上的三个病例系列统计：病人平均年龄分别是51岁（范围25-67岁），48.0±15.3?岁?(均值±标准差)，48.4±14.5 (范围25-77岁)。前庭阵发症也见于儿童，其特点与成人类似而且随着年龄自发性缓解有较好的长期预后。上述三个研究的案例总数为63，其中32例为女性。没有遗传致病的流行病学证据。 病生理和病源。与三叉神经痛、半侧面肌痉挛、舌咽神经痛、上斜肌纤维颤动的短暂复发症状类似，短暂眩晕发作推测是由神经元间接触性放电诱发的，即部分脱髓鞘轴突在相邻之间的病理性发作性轴突间传导。可能的病变部位是移行区近端的中央（少突胶质细胞）髓鞘（10），相当于神经发出后的第1个15毫米（28）。神经损害的潜在病因是微血管（6-10，16，20-21），肿瘤或囊肿压迫（29），脱髓鞘，创伤和不明原因的局灶性刺激。 实验室检测。大约50%病人的前庭和听力功能检测出现发作间歇期的轻至中度的单侧功能低下征像。听力丧失通常不如MD病人显著，识别患侧常不可能。如果发作伴有严重的单侧听觉症状，前庭和听力障碍在同侧，可确定特殊案例的患耳。 MRI影像学。MRI识别患侧的作用还需要进一步评估。在32例前庭阵发症病人的研究中发现，第8颅神经的神经血管压迫占所有病人的95%，其中