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2016WHO中神经系统肿瘤分类总结
放射学实践 年 月第 卷第 期 , , ,
570 2016 7 31 7 RadiolPracticeJul2016Vol31No.7
·专稿 ·
年 中枢神经系统肿瘤分类总结
2016 WHO
苏昌亮,李丽,陈小伟,张巨,申楠茜,王振熊,杨时骐,李娟 翻译 朱文珍,王承缘 审校
摘要】 版世界卫生组织( )中枢神经系统( )肿瘤分类较 版从概念到实践都有提升,首次在组织
2016 WHO CNS 2007
学基础上加入了分子学特征,从而构建了分子时代 CNS肿瘤诊断的新理念。2016版分类标准对弥漫性胶质瘤、髓母细胞
瘤和其它胚胎源性肿瘤的分类做出重大调整,并使用组织学和分子学特征进行重命名,包括 IDH野生型/IDH突变型胶
质母细胞瘤、 突变型弥漫性中线胶质瘤、 融合阳性室管膜瘤、 激活型髓母细胞瘤和 激活型髓
H3K27M RELA WNT SHH
母细胞瘤以及伴有多层菊形团 变异型胚胎源性肿瘤等。此外, 版分类标准增加了一些新认识的肿瘤,并删
C19MC 2016
除了一些不再具有诊断和生物学意义的肿瘤与亚型及模式。其它重大改变包括增加“脑部侵犯”作为非典型性脑膜瘤的
诊断标准之一,引入软组织肿瘤分级系统对新合并的孤立性纤维瘤/血管外皮瘤进行分级。总之, 版 肿
2016 WHOCNS
瘤分类标准在促进临床、实验室及流行病学研究和改善脑肿瘤患者生存方面被寄予厚望。
关键词】 脑肿瘤;肿瘤分类;诊断
中图分类号】 文献标识码】 文章编号】 ( )
R739.4 A 100003132016070570010
: /
DOI10.13609 .cnki.10000313.2016.07.001
j
过去,脑肿瘤分类很大程度上依赖于组织学特征, 年 的可能性。如,组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤却具有
2014
国际神经病理学会议上确立将分子学结果加入脑肿瘤诊断指 突变和 / 联合缺失,或光镜下肿瘤表现类似少突胶
IDH 1 19
p q
南, 版分类标准引入了分子学特征对中枢神经系统( 质细胞瘤形态但具有 、 和 突变以及完整的
2016 cen IDH ATRX TP53
, )肿瘤进行分类,主要改变如下。 / 。任何情况下基因型特征要胜过组织学表型,上述第一
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