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(1)氨的清除↓ 肝功能障碍, 尿素合成↓ 侧支循环建立, 氨绕过肝脏进入体循环 (2)氨的生成↑ 消化道出血 (血液蛋白细菌) 肠道淤血, 细菌活跃 (食物蛋白细菌) 肝肾综合征时血尿素↑(尿素细菌 ) 肌肉活动增强, 产NH3↑ 根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,分四期: 一期(前驱期):轻度性格改变和行为异常,应答尚准确,但吐词不清楚且较缓慢。可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。历时数日或数周,有时症状不明显,易被忽视。 二期(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍、行为异常为主要表现。病人有明显神经系统阳性体征,如腱反射亢进、肌张力增高等。此期扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。病人可出现不随意运动及运动失调。 三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,病人大部分时间呈昏睡状态,可以唤醒,醒时尚可应答,但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重。扑翼样震颤仍可引出,脑电图有异常波形。 习题 1.最易导致肝病者并发肝性脑病的因素是 A.大量进食含氮食物或药物 B.门-体静脉分流存在 C.糖和水电解质紊乱 D.脑水肿和继发感染 E.休克和贫血 习题 2.肝昏迷暂停蛋白质饮食护理,不妥的是 A.意识障碍者禁食蛋白,以减少氨的生成 B.如神志清醒后可由进少量蛋白(20g/d)开始 C.每隔二天增加10g蛋白,逐渐达到50g/d D.如再度昏迷则禁用蛋白质 E.蛋白质选用动物蛋白为宜,因含必需氨基酸 习题 3.肝性脑病最早表现为 A.定向力和理解力减退 B.性格行为异常 C.出现扑击样震颤 D .脑电图特征性异常 习题 4.江某,女性,50岁,肝硬化十余年伴大量腹水,近日出现意识障碍,血氨增高,肝肾功能减退,下列治疗哪项不妥 A.选用谷氨酸钾,降低血氨 B.精氨酸静脉滴注 C.口服乳果糖,降低肠腔PH,减少形成和吸收 D.静脉注射支链氨基酸补充能量,降低血氨 E.忌用一切对肝、肾功能损害的药物 习题 5.肝性脑病患者为减少肠道氨的吸收,禁用 A.肥皂水清洁灌肠 B.生理盐水清洁灌肠 C.硫酸镁导泻 D.白醋加生理盐水灌肠 E.20%~40%甘露醇灌肠 参考答案:A 解析: 肝性脑病患者忌用肥皂水灌肠,因其可使肠腔内呈碱性,有利于氨离子弥散入肠黏膜进血循环至脑组织,使肝性脑病加重。 减少肠内毒物生成和吸收 合理饮食:禁止或低蛋白饮食,植物蛋白为主,但需保证热量正平衡,并尽早恢复适量蛋白饮食 起初20g/d,以后可每隔48hr增加10-20g/d,直到40-60g/d 灌肠及增加肠道酸度:稀醋、乳果糖 通便、导泻:乳果糖、胆宁片、硫酸镁 恢复肠道微生态平衡:抗生素(利福昔明)、益菌剂 纠正代谢紊乱 降低血氨:谷氨酸盐、盐酸精氨酸、门冬氨酸尿氨酸、乙酰谷酰胺、门冬氨酸钾镁 调整血氨基酸平衡:BCAA为主CoAA口服或静滴,但需保证热量供给 拮抗GABA/BZ复合体:氟马西尼、环丙沙星 纠正假性神经递质:疗效不肯定 溴隐亭、左旋多巴 综合治疗 纠正水电和酸碱失衡 保护脑细胞功能 保持呼吸道通畅 防治脑水肿 防止出血与低血压 腹膜或血液透析纠正氮质血症 改善肝功能 阻断肝外门-体分流:TIPS 人工肝:适用于急性肝衰竭患者,为肝移植做准备 肝移植:由肝衰竭导致的严重和顽固性的HE是其适应症。 治疗-基础疾病的治疗 治疗-患者教育 休息 酒精及药物:严格禁酒 进食 食物 钠和水的摄入 避免感染等 九、预 后 轻微HE经积极治疗多能好转 急性肝衰竭所致HE,诱因不明显,发病后很快昏迷或死亡 肝功能较好的门体性脑病预后较好 肝功能差者预后较差 暴发性肝功衰所致的HE预后最差 参考答案:A 解析: 谷氨酸钾或谷氨酸钠的作用机制是与游离氨结合形成谷氨酰胺,从而降低血氨。该药偏碱性,碱中毒时要慎用。尿少时少用钾剂,明显腹水和水肿时慎用钠剂。 谢谢! * 口服或静注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液 2 治疗方案 【氨基酸失衡学说的挑战】 1. 肝病(无脑病)患者BCAA/AAA均降低 2. 部分肝性脑病患者+ BCAA,纠正失衡,脑 病未见改善 3. 实验性肝性脑病家兔外周血GABA水平增高 4. 肝性脑病患者脑内GABA受体增加 严重肝病时: 1.肠源性 GABA大量入脑。 2.GABA/BZ复合受体增多:它不仅能与GABA结合,也能与巴比妥类和苯二氮卓类(BZs)药物结合 →Cl-内流→超极化阻滞→神经传导抑制 (四)GABA(γ-氨基丁酸)学说 1 神经细胞内:谷氨酸脱羧产生 2 血中:肠细菌丛作用于肠内容物产生 肝 ※正常时GABA来源及代谢
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