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护理目标及护理评价 1.患儿活动量得到适当限制,能满足基本生活所需。 2.患儿获得充足的营养,满足生长发育的需要。 3.患儿不发生感染。 4.患儿不发生并发症或发生时能被及时发现,得到及时适当处理。 5.患儿和(或)家长能获得本病的有关知识和心理支持,较好配合诊断检查和手术治疗。- (一)活动的管理 1.评估患儿活动耐力 活动前:测量生命体征。 活动时:密切观察其有无缺氧的表现。 【护理措施】 活动后:立即测量生命体征。 休息3分钟:再测量生命体征,如呼吸、血压恢复到活动前水平,脉率增快不超过6次/分,则说明活动适度。 【护理措施】 2.依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。每日测量心率或脉搏2-4次,每次不少于1分钟。 3.法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起,应让患儿自然蹲踞和起立。 【护理措施】 (二)满足营养、合理喂养 1.保证营养供给 提供高蛋白、维生素丰富、易消化的食物,以及适量的蔬菜类粗纤维食品,以保证大便通畅。 有水肿时应采用低盐或无盐饮食。 【护理措施】 2.正确喂养 喂养困难,因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇 喂哺时应抱起,取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心,每次喂乳时间可适当延长,乳头孔可稍大。 【护理措施】 杵状指趾 青紫出现6个月以上者 * 法洛四联症的护理 法洛四联症 法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。 法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄 ②室间隔缺损 ③主动脉骑跨 ④右心室肥厚 法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形,婴儿期站先天性心脏病发病率的3.5%,年长儿增至10%~12%,是发绀型心脏病中发病率最高度的一种病,由于其圆锥部中隔的前方偏位,导致了右心室流出道狭窄,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出现的进行性紫绀和呼吸困难,易疲劳,劳累后常取蹲踞位休息,严重缺氧时引起晕厥,长期右心室压力增大及缺氧引起心功能不全。 ①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重; ②室间隔缺损:多属高位膜部缺损; ③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓; ④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。 外因和环境因素 ?宫内感染 — 风疹综合征,腮腺炎,柯萨基病毒等; 放射线; 药物影响 — 抗癌药,抗癫痫药等; 营养缺乏 — 微量元素、叶酸等; 代谢性疾病 — 糖尿病、高钙血症等。 ?遗传因素与环境因素的相互作用 临床表现 青紫 蹲踞 阵发性的呼吸困难或晕厥 杵状指(趾) 活动耐力下降 青紫 青紫是最早出现而且是主要表现,其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,青紫常见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)甲床及球结膜,哭闹与活动后加重。为还原血红蛋白增加引起。当还原血红蛋白 50g/L,皮肤即显青紫。在严重贫血患儿,青紫不明显或不出现青紫。 蹲踞 蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿,于活动感到疲乏后,喜蹲伏片刻再起来活动。蹲踞时下肢静脉受压, 可使回心静脉血减少,右心室压减低,右向左分流减少,从而使缺氧症状得到缓解。 杵状指(趾) 由于长期缺氧,导致指趾末端毛细血管增生扩张,局部软组织及骨组织也增生肥大,形成杵状指(趾)。 阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状,常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使及缺氧加重所致),年长儿可诉头痛,头昏。 活动耐力下降 稍活动,如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等,均可出现气急和青紫加重 1、心力衰竭 2、脑血管意外(脑血栓)等 3、感染性心内膜炎(常见) 4、肺部感染 主要的致命威胁是心力衰竭和心律失常。 并发症 二、治疗原则: (一)内科治疗: 减少心脏负担 防治并发症 安全达到手术年龄 (二)手术治疗: 手术年龄: 室缺、房缺、A导管未闭均在学龄前儿 童手术,严重者婴幼儿即可手术 法四:婴幼儿即手术,严重者新生儿即 可手术 以根治手术治疗为主 治疗 预后 儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20 岁以前死于心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症。 所以后期的的预防措
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