中枢神经系统脱髓鞘疾病-医学课件.ppt

急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测 女性、40岁前发病预后较好 有共济失调和瘫痪者预后较差 病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡 预后 Neuromyelitis Optica，NMO 第二节 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO） 由Devic于1894年首次描述 ，又称Devic病。 视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病 变 在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发 急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经 炎和脊髓炎。 NMO的病因及发病机制尚不清楚。近年研究发现CNS水通道蛋白4 (aquaporin-4, AQP4)的抗体，是NMO较为特异的免疫标志物，被称为NMO-IgG。 与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。 大部分学者认为NMO是不同于MS的疾病实体。 病因及发病机制 病变主要累及视神经和脊髓 ，部分患者有脑部非特异性的症状。 表现为脱髓鞘、坏死甚至囊性变，伴血管周围炎性细胞浸润 起病年龄见于4～85岁各年龄阶段，平均发病年龄30 ～ 40岁。 单时相NMO男女患病比率均等； 复发型NMO女性发病显著高于男性，女/男患病比率约为9 ～ 12：1 临床表现 1.视神经：眼痛、视力下降、视野缺损，失明；可单眼、双眼间隔或同时发病。 2.脊髓：以横贯性脊髓损害较为多见，包括相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍以及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛较为突出，易出现Lhermitte征，高颈段受累可出现呼吸机麻痹 临床表现 3.脑干：（1）顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，相对特异，甚至部分病例为唯一首发表现；（2）间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。 临床表现 4.部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如SLE、干燥综合症、MG、甲亢等 5.10 ～20%的NMO为单时相病程，亦称Devic病，欧洲多见；80 ～90%的NMO为复发型NMO，亚洲相对多见。 临床表现 视神经谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs） NMO 病变限定于视神经和脊髓 亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化 视神经炎或长节段横贯性脊髓炎合并自身免疫性疾病 视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶 临床表现 1.脑脊液（CSF）检查 脑脊液细胞数增多显著，可＞50×106/L CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显 脑脊液蛋白电泳可见寡克隆区带，但检出率较MS低 2.血清NMO-IgG（AQP4抗体） 多为阳性,而MS多为阴性，为鉴别NMO与MS的依据之一。 是NMO相对特异性自身抗体标志物，其强阳性提示疾病复发可能性较大 辅助检查 3. MRI检查 脊髓长节段损害，病灶≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质，病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化 辅助检查 Demyelinization of optic nerves and chiasm （MERRITTS Neurology 11 edition） 髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生 图 11-1 起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1：2 亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例 临床特征为空间和时间多发性 临床表现 肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力，以不对称瘫痪最常见。 感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调：Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言） 发作性症状 ：痛性痉挛、Lhermitte sign 精神症状 其他症状 :膀胱直肠功能障碍 复发缓解型（relapsing remitting, RR-MS） 表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 继发进展型（secondary-progressive, SP-MS） 约50％的RRMS患者患病l0～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。