亚急性联合变性的MRI诊断-医学课件.ppt

鉴别诊断：多发性硬化 病变位置： 颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布 临床症状： 有明显的缓解复发交替病史 go go go go go go go go go go  济宁市第一人民医院 王敏 脊髓亚急性联合变性的MR诊断 内 容 概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后 概 念 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 SCD 发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害 常伴贫血 SCD解剖基础 脊髓 灰质 白质 前索 侧索 后索 白质 前索 侧索 皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束 脊髓小脑 前后束 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束 后索 薄束 楔束 后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离） 侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉 侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉 SCD病因 VitB12 摄入不足 VitB12 消耗增加 VitB12 吸收不良 VitB12 代谢障碍 VitB12 缺 乏 神经系统 损害 贫血 主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始 SCD发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性 SCD临床表现 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立 晚期：有括约肌症状 SCD病理改变 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累 “倒V字征”或“反兔耳征”  在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号  -----神经胶质增生、水分增多所致 MRI诊断 MRI诊断 脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性 经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断 C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号 T2WI T1WI 病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。 后索 “倒V字征” “反兔耳征” T2WI 当日查血 维生素B12 41pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml） T1WI T2WI T2WI T2WI 病例二 女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血 颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体 当日查血 维生素B12 35pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml） T2WI T2WI 病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征” 病例四： 患者，男，76岁，双手麻木。 FS-T2WI T2WI TRA-T2WI go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go go